Perioperative Behandlung Schwangerer mit schwerer PH bei ASD, Herzfehler

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AbstraktIn unserer Einrichtung sehen wir gelegentlich schwangere Patientinnen im Spätstadium der Schwangerschaft, die an einer schweren pulmonalen arteriellen Hypertonie leiden, die durch einen angeborenen Herzfehler verursacht wird. Die physiologischen Veränderungen in der Schwangerschaft können den kardiovaskulären Status verschlechtern und zu Herzversagen führen, was mit einer hohen Inzidenz von Morbidität und Mortalität verbunden ist. Ein geplanter Kaiserschnitt bei solchen Patienten gewährleistet die Entbindung in einer kontrollierten Umgebung und vermeidet so eine längere Wehentätigkeit, die schädlich ist. Perioperative Komplikationen, die eine pulmonale arterielle Hypertonie verschlimmern können, sollten verhindert werden. Das perioperative Management, insbesondere die verwendete Anästhesietechnik und das klinische Ergebnis dieser Population, wird anhand von fünf interessanten Fällen diskutiert. Trotz eines multidisziplinären Teams und intensivmedizinischen Managements erlagen zwei Patienten mit bestehendem Cor pulmonale, von denen einer eine Vollnarkose und der andere eine zentrale Nervenblockade erhielt, unmittelbar nach einem Kaiserschnitt im unteren Segment ihrer Krankheit. Die Behandlung schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie bei schwangeren Patientinnen bleibt eine multidisziplinäre Herausforderung für die teilnehmenden Ärzte. Um Umstände zu vermeiden, die die pulmonale arterielle Hypertonie verschlimmern könnten, ist eine gründliche perioperative Vorbereitung einschließlich Überwachung, medizinischer Therapie, Zeitpunkt und Art der Entbindung sowie Risikoberatung von entscheidender Bedeutung.EinführungPulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist definiert als mittlerer pulmonaler Arteriendruck (mPAP) von mehr als 25 mmHg, mit pulmonalem Kapillarkeildruck, linksatrialem Druck oder linksventrikulärem enddiastolischem Druck von weniger als oder gleich 15 mmHg [1 ] . Als obere Grenze des normalen mPAP wird ein Wert von 20 mmHg vorgeschlagen, und jeder darüber liegende Wert gilt als abnormal. Allerdings definiert dieser Grenzwert keine Krankheit per se [2] . Wie wir wissen, können peripartale physiologische Veränderungen eine bestehende Herzfunktionsstörung verschlimmern und zu erheblicher Morbidität und Mortalität für Mutter und Fötus führen [3] . In vielen Fällen wurde eine Empfängnisverhütung oder ein vorzeitiger Schwangerschaftsabbruch empfohlen [4] . Allerdings werden Patienten, die in der Spätschwangerschaft an einer nicht diagnostizierten oder fehldiagnostizierten angeborenen Herzerkrankung mit schwerer PAH leiden, immer noch in einem malaysischen Umfeld aufgenommen. Diese Fallserie präsentiert Fallberichte, die aus dem Mütterregister unserer örtlichen Einrichtung, dem Geburtshilferegister des Krankenhauses Canselor Tuanku Muhriz, Universiti Kebangsaan Malaysia, über die perioperative Behandlung von Kaiserschnitten im unteren Segment (LSCS) bei fünf Patienten mit angeborenen Herzfehlern in der Vorgeschichte identifiziert wurden schwere PAH mit Schwerpunkt auf der sofortigen Erkennung und Bewältigung unerwünschter Ereignisse. Der Studienzeitraum lag zwischen dem 1. Juni 2022 und dem 31. Dezember 2022. Die Einschlusskriterien waren Entbindungspatientinnen, die im dritten Schwangerschaftstrimester vorgestellt wurden, einen mPAP von mehr als 30 mmHg und einen bekannten oder unbekannten Status einer angeborenen Herzerkrankung. Das Ausschlusskriterium war die Verweigerung der Einwilligung im ersten oder zweiten Schwangerschaftstrimester. Diese Studie erhielt die Ethikgenehmigung des Forschungs- und Ethikausschusses des Universiti Kebangsaan Malaysia Medical Center (JEP-2022-370). Für die Aufnahme in diese Fallserie wurde von den Patienten oder ihren nächsten Angehörigen eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt.FalldarstellungFall 1Eine 34-jährige Frau mit Gravida 2 Para 1 (G2P1), die sich als Kind einer chirurgischen Reparatur des Vorhofseptumdefekts (ASD) unterzogen hatte, sich aber nicht in der kardiologischen Nachuntersuchung befand, wurde im Alter von 36 Jahren an unser Zentrum überwiesen Schwangerschaftswoche mit Symptomen einer Herzinsuffizienz. Bei der Aufnahme schien sie bei mäßiger Aktivität atemlos zu sein, fühlte sich aber in Ruhe wohl, was auf Klasse III der New York Heart Association (NYHA) hindeutet. Sie wurde sofort zur genauen Beobachtung und Behandlung auf die Intensivstation verlegt. Die transthorakale Echokardiographie zeigte eine schwere Trikuspidalinsuffizienz (TR) mit einem mPAP von 40 mmHg (Tabelle 1 ). Es wurden orale Einnahme von Sildenafilcitrat (50 mg täglich) und Behandlungen für ihre Herzinsuffizienz eingeleitet. In einer multidisziplinären Diskussion zwischen Kardiologen, Anästhesisten und Geburtshelfern wurde die Notwendigkeit einer dringenden LSCS bestätigt. Während der Operation erhielt sie eine Epiduralanästhesie mit 0,5 % Levobupivacain, titriert auf ein Gesamtvolumen von 10 ml, um einen T4-Wert für die Anästhesie zu erreichen. Befürwortet wurde eine intraoperative Überwachung mittels invasivem arteriellen Blutdruck (IABP) und zentralvenösem Druck. Während der Operation wurde ihr aufgrund der sich verschlechternden hämodynamischen Parameter eine Noradrenalin-Infusion und eine Milrinon-Infusion bis zu 0,2 µg/kg/min bzw. 0,5 µg/kg/min verabreicht. Leider entwickelte sie 24 Stunden nach der Operation eine massive postpartale Blutung als Folge einer Uterusatonie, die mit schwerer Koagulopathie, akuter Nierenschädigung und einer sich verschlimmernden metabolischen Azidose einherging. Ihr Zustand verschlechterte sich rapide und verstarb 32 Stunden nach der LSCS. Fall 1Fall 2Fall 3Fall 4Fall 5Status einer angeborenen Herzkrankheit  ASD repariertASD secundum mit bidirektionalem ShuntASD mit einem Rechts-Links-ShuntASD mit einem Rechts-Links-ShuntUnbekannte Diagnose, der Defekt wurde behobenGestationsstatus bei VorlageG2P1 in der 36. SchwangerschaftswocheG4P1+1 in der 32. SchwangerschaftswocheG3P2 in der 32. SchwangerschaftswocheG1P0 in der 37. SchwangerschaftswocheG1P0 in der 32. SchwangerschaftswocheKlinischer StatusNYHA-Klasse III mit AusfallsymptomenNYHA-Klasse III mit AusfallsymptomenNYHA-Klasse II  NYHA-Klasse INYHA-Klasse IIModifizierte WHO-Klassifikation des kardiovaskulären Risikos von MütternKlasse IVKlasse IVKlasse IVKlasse IVKlasse IVBefunde des EchokardiogrammsDilatierte RA mit schlechter RV-Funktion, aber erhaltener LV-Funktion, schwere TRDilatierte RA mit schlechtem RV, aber erhaltener LV-Funktion, schwere TRDilatierte RA, erhaltene Funktion von RV und LV, schwere TRDilatierte RA, erhaltene Funktion von RV und LV, mäßige TRDilatierte RA, erhaltene Funktion von RV und LV, schwere TRMaximaler Druckgradient (geschätzt anhand eines Echokardiogramms)60 mmHg100 mmHg90 mmHg40 mmHg81 mmHgMittlerer Lungenarteriendruck (geschätzt anhand eines Echokardiogramms)60 mmHg120 mmHg105 mmHg50 mmHg91 mmHgAnästhesietechnik für LSCS  EpiduralanästhesieVollnarkoseKontinuierliche SpinalanästhesieVollnarkoseKombinierte Spinalanästhesie mit titrierter EpiduralanästhesieTabelle 1: Demografische Parameter der Patienten.ASD, Vorhofseptumdefekt; NYHA, New York Heart Association; RA, rechter Vorhof; RV, rechter Ventrikel; LV, linker Ventrikel; TR, Trikuspidalinsuffizienz; LSCS, Kaiserschnitt im unteren Segment; WHO, Weltgesundheitsorganisation. Fall 2Eine 32-jährige G4P1+2-Frau wurde in der 32. Schwangerschaftswoche wegen halbnotfallbedingter LSCS an unser Zentrum überwiesen. Sie gehörte zur NYHA-Klasse III und litt bei leichter Belastung an Dyspnoe und Tachypnoe. Die transthorakale Echokardiographie zeigte ASD secundum mit bidirektionalem Shunt, schwere pulmonale Hypertonie und TR (Tabelle 1 ), was ihr die Diagnose eines Eisenmenger-Syndroms gab. Sie erhielt regelmäßig orales Sildenafil, Frusemid und Enoxaparin. Intraoperativ wurde sie mittels invasiver arterieller Blutdruckmessung und zentralvenöser Drucküberwachung überwacht. Die LSCS wurde unter Vollnarkose mit titrierter intravenöser Gabe von 400 µg Fentanyl, 50 mg Ketamin und 70 mg Rocuronium während der Induktion durchgeführt. Nach der endotrachealen Intubation lag der mPAP zwischen 70 und 80 mmHg, gemessen und mithilfe eines transösophagealen Echokardiogramms geschätzt. Die Anästhesie wurde mit einer minimalen alveolären Konzentration (MAC) von 0,8 aufrechterhalten. Die Phenylephrin-Bolusdosen wurden zusätzlich zur Milrinon- und Noradrenalin-Infusion auf bis zu 0,3 µg/kg/min bzw. 0,6 µg/kg/min titriert, um einen mittleren IABD von 60 mmHg aufrechtzuerhalten. Uterotonikum wurde mit Vorsicht durch langsame Infusion von 100 Einheiten Carbetocin über 30 Minuten verabreicht. Nach der Operation erhielt sie außerdem eine vollständige Therapie mit 200 mg Sugammadex. Leider entwickelte sie 5 Stunden nach der LSCS eine Uterusatonie, die zu einer massiven Blutung führte. Im Hinblick auf eine disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC) wurden ihr 100 µg Carbetocin, zwei Einheiten frisch gefrorenes Plasma und vier Einheiten Blutplättchen verabreicht. Angesichts des sich verschlechternden mPAP wurde 8 Stunden nach der Wiederbelebung mit der Inhalation von Stickstoffmonoxid bis zu einer Konzentration von 40 ppm begonnen. Der mittlere IABD lag zwischen 50 und 60 mmHg und der mPAP bei 80 bis 90 mmHg. 24 Stunden nach der Operation erlitt sie einen Herz-Lungen-Stillstand und eine Wiederbelebung war erfolglos.Fall 3Eine 30-jährige G3P2-Frau hatte ASD mit PAH. Sie wurde in der 32. Schwangerschaftswoche überwiesen und ihr wurde vom Kardiologieteam täglich 50 mg Sildenafil oral verschrieben. In der 36. Schwangerschaftswoche wurde die Patientin zur LSCS aufgenommen. Sie gehörte zur NYHA-Klasse I und hatte einen mPAP von 103–105 mmHg (Tabelle 1 ). Die LSCS wurde unter kontinuierlicher Spinalanästhesie (CSA) mit einer Aufsättigungsdosis von 1,2 ml 0,5 % schwerem Bupivacain, 15 µg Fentanyl und zwei nachfolgenden Dosen von 0,5 ml 0,5 % schwerem Bupivacain, titriert, um ein Anästhesieniveau bis T4 zu erreichen, durchgeführt. Bei der Geburt des Babys wurde mit einer langsamen Infusion von 5 Einheiten Oxytocin begonnen. Während der gesamten Operation erhielt sie eine Noradrenalin- und Milrinon-Infusion, um ihre kardiorespiratorische Funktion zu verbessern. Postoperativ wurde sie auf der geburtshilflichen Intensivstation beobachtet. Am zweiten Tag verbesserten sich ihre klinischen Parameter, die Einnahme von Sildenafil wurde fortgesetzt und sie wurde am folgenden Tag aus der Station mit hoher Pflegebedürftigkeit entlassen. Nach Tagen auf der Geburtsstation wurde sie schließlich nach Hause entlassen.Fall 4Eine 33-jährige G1P0-Frau wurde in der 37. Woche wegen LSCS an unser Zentrum überwiesen. Sie litt an ASD mit PAH, hatte jedoch keine kardiologische Nachsorgeuntersuchung. Bei der Präsentation befand sie sich in der NYHA-Klasse I mit einem mPAP von 50 mmHg (Tabelle 1 ). Sie wurde sofort mit der oralen Gabe von 50 mg Sildenafil täglich begonnen, die LSCS war fünf Tage später geplant. Intraoperativ erhielt sie eine Vollnarkose mit intravenösem Fentanyl 200 µg, Ketamin 80 mg, Midazolam 2 mg und Rocuronium 70 mg mit invasiver hämodynamischer Überwachung wie arteriellem Blutdruck und zentralvenöser Drucküberwachung, wobei zwischen 65–75 mmHg und 8–12 cmH gehalten wurden 2 0 bzw. Die Anästhesie wurde mit Sevofluran aufrechterhalten, um einen MAC von 0,8 zu erreichen. Sie war intraoperativ ohne unterstützende Therapie hämodynamisch stabil und wurde am Ende der Operation extubiert. Sie wurde zur engmaschigen Überwachung auf die Intensivstation verlegt. Eine erneute Echokardiographie zeigte keine neuen Veränderungen und sie wurde nach 48 Stunden auf die Station verlegt.Fall 5Eine 26-jährige G1P0-Frau wurde in der 32. Schwangerschaftswoche zur Entbindungsbuchung überwiesen. Sie berichtete von einer Herzoperation im Alter von einem Jahr, wobei ihre kardiologische Untersuchung eine schwere PAH ergab (Tabelle 1 ). Sie konnte sich nicht an die Diagnose ihres angeborenen Herzfehlers erinnern. Sie gehörte zur NYHA-Klasse I und hatte einen mPAP-Wert von 91 mmHg. Ihr wurden 50 mg Sildenafil täglich oral verschrieben und in der 36. Schwangerschaftswoche war eine LSCS geplant. Sie erhielt eine Epiduralanästhesie mit 15 μg Fentanyl, 1,0 ml 0,5 % schwerem Bupivacain und insgesamt 3 ml 0,5 % Levobupivacain, verabreicht über die Epiduralanästhesie, deren Wirkung entsprechend titriert wurde. Ihre respiratorischen und hämodynamischen Parameter waren intraoperativ ohne unterstützende Therapie stabil. Sie wurde nach der Operation auf der Intensivstation überwacht und beobachtet und nach zwei Tagen auf die Station entlassen.DiskussionBasierend auf der neuesten Leitlinie der American Heart Association (AHA) umfasst die pulmonale Hypertonie Patienten mit mPAP über 20 mmHg [5] . Bei allen fünf Patientinnen lag das Gestationsalter zwischen 32 und 37 Wochen und ihr mPAP lag zwischen 50 und 110 mmHg, als die Entscheidung für LSCS getroffen wurde. Der kritischste der fünf Patienten hatte einen bidirektionalen ASD-Shunt mit einem mPAP von 110 mmHg (Fall 2). Bei der Vorstellung litt sie unter Herzversagen und benötigte intraoperativ nach Narkoseeinleitung zusätzliche Vasopressoren. Postoperative Komplikationen führten zu massiven Blutungen und einer Koagulopathie, was ihren Zustand zusätzlich verkomplizierte. Sie erhielt auch eine Stickstoffmonoxid-Inhalation, aber ihr mPAP blieb hoch und eine Wiederbelebung war zwecklos. Im Gegensatz dazu wurde bei der anderen Patientin (Fall 1), die verstarb, ihr ASD repariert, ein niedrigerer mPAP von 60 mmHg und eine erhaltene Funktion der linken Herzkammer. Leider entwickelte sie nach LSCS eine Koagulopathie und eine akute Nierenschädigung mit schwerer metabolischer Azidose. Zwei unserer Patienten hatten mPAP über 100 mmHg, aber nur einer endete mit dem Tod. Trotz unterschiedlicher Anästhesiemethoden starb einer. Unabhängig vom anfänglichen mPAP, der sorgfältigen Anwendung des Anästhesiemodus und der sorgfältigen perioperativen Überwachung und Wiederbelebung bei allen Patienten war der Tod bei zwei der fünf Patienten unvermeidlich. Es wurde berichtet, dass die Prognose trotz Therapie schlecht war und die Müttersterblichkeit zwischen 30 und 50 % lag [4] . Die Todesfälle in diesem Bericht hatten schwere postpartale Blutungen mit bestehender schlechter Funktion des rechten Ventrikels (RV) und PAH, was die Wiederbelebung möglicherweise erschwert hat. Möglicherweise könnten wir einige Maßnahmen ergreifen, um das Risiko einer postpartalen Blutung zu verringern, z. B. die Förderung einer Regionalanästhesie im Vergleich zur Vollnarkose. Der Einsatz von Uterotonika wird ebenfalls empfohlen, allerdings mit Vorsicht, einer sorgfältigen chirurgischen Technik, um eine gute Blutstillung sicherzustellen, und schließlich der Einsatz von Uterotonika Point-of-Care-Tests zur Überprüfung des Gerinnungsstatus des Patienten mithilfe eines Thromboelastogramms. Schwangerschaftsbedingte kardiovaskuläre Veränderungen, zu denen ein Anstieg des Blutvolumens und des Herzzeitvolumens, eine Verringerung des systemischen Gefäßwiderstands, physiologische Anämie und Hyperkoagulabilität gehören, können die Symptome und Anzeichen von PAH verschleiern und die Diagnose und Therapie verzögern, was die Prognose verschlechtert [4 ] . Der venöse Rückfluss wird zunehmend durch die Vergrößerung der Gebärmutter behindert, was die rechtsventrikuläre Füllung beeinträchtigt und den rechtsventrikulären Ausstoß weiter beeinträchtigt. Fortgeschrittene funktionelle Klasse, schlechte Belastungstoleranz, hoher Druck im rechten Vorhof (RA), erhebliche RV-Dysfunktion und -Versagen sind Prädiktoren für eine schlechte Prognose [1] . Zwei unserer Patienten, die postoperativ verstarben, wiesen eine fortgeschrittene NYHA-Funktionsklasse, eine schlechte RV-Funktion, ein Cor pulmonale und eine postpartale Blutung auf. Bei den überlebenden Patienten war die RV-Funktion trotz hohem Lungenarteriendruck erhalten geblieben, ohne dass andere schlechte Prognosefaktoren und Post-LSCS-Komplikationen auftraten.Patienten mit PAH sollten von einem multidisziplinären Team betreut werden, das aus einem Geburtshelfer, einem Kardiologen, einem Anästhesisten, einem Intensivmediziner und einem Neonatologen besteht [4] . Es wird eine regelmäßige Nachsorge mit rechtzeitiger Echokardiographie und fetaler Überwachung empfohlen. Alle Patienten in diesem Bericht befanden sich nicht in der regelmäßigen vorgeburtlichen Nachsorge und wurden nach der Überweisung zum ersten Mal vom kardiologischen Team untersucht. Die Rechtsherzkatheterisierung bleibt der Goldstandard zur Beurteilung hämodynamischer Parameter bei pulmonaler Hypertonie [3] . Der perioperative Einsatz einer minimalinvasiven Überwachung des Herzzeitvolumens wurde befürwortet, beispielsweise der transösophagealen Doppler-Ultraschall. Allerdings kann dieses Gerät bei diesen Patienten nur geschätzte PAP-Werte ermitteln [4] .Eine elektive Aufnahme zur Behandlungsoptimierung bis zur Entbindung kann erforderlich sein [6] . Bei Patienten mit gut kontrollierter PAH unter Therapie und niedrigem pulmonalen Gefäßwiderstand, der auf Kalziumkanalblocker anspricht, kann das Risiko gesenkt werden [7] . Sildenafil wirkt auf den Stickoxid-Signalweg und hemmt selektiv Phosphodiesterase-5 im Lungengewebe, was möglicherweise zu Entspannung führt und das Wachstum glatter Gefäßmuskelzellen hemmt. Es reduziert die Symptome, verbessert die Anstrengungstoleranz und die Funktionsfähigkeit, reduziert den PAP und kontrolliert refraktäre Herzinsuffizienz nach zweiwöchiger Behandlung [8,9] . Prostacyclin-Analoga, zu denen intravenöses Epoprostenol, subkutanes Treprostinil und aerosolisiertes Iloprost gehören, die im hier beschriebenen Fall nicht verfügbar waren, haben sich als vorteilhaft bei der Behandlung von pulmonaler Hypertonie erwiesen [3] . Der Einsatz von Diuretika und Heparin mit niedrigem Molekulargewicht zur Reduzierung der Flüssigkeitsüberladung bei Cor pulmonale bzw. als Antikoagulans wird dringend empfohlen [9] . Patienten in unserem Bericht stellten sich spät im dritten Trimester vor und die Behandlung mit Sildenafil erfolgte nur für ein paar Tage, mit Ausnahme von zwei Patienten (Fälle 3 und 5), denen Sildenafil etwa 4 Wochen vor ihrem LSCS verschrieben wurde.Die Empfehlungen hinsichtlich der optimalen Art der Entbindung, der Anästhesie und Analgesie, des Umfangs der Herzüberwachung und des peripartalen Managements bleiben umstritten. Unabhängig von der Art der Verabreichung ist es unbedingt erforderlich, dass PAH gut kontrolliert wird. Längere Wehen mit einer daraus resultierenden Steigerung des Herzzeitvolumens und des venösen Rückflusses können schädlich sein [10] . Lachgas als Wehenschmerzmittel sollte vermieden werden, da es das Lungengefäßsystem verengen kann [10] . Eine geplante CS im Gestationsalter zwischen der 32. und 36. Woche stellt einen Kompromiss zwischen der Gesundheit der Mutter und einer ausreichenden fetalen Reifung dar und verringert das Risiko spontaner Wehen zu unsozialen Zeiten [10] . Bei den hier beschriebenen Patientinnen war eine LSCS in der 32.–36. Schwangerschaftswoche vorgesehen.Sowohl bei der Regionalanästhesie als auch bei der Vollnarkose ist Vorsicht geboten, um eine Vasodilatation und eine Verschlimmerung des beeinträchtigten Herz-Kreislauf-Status zu minimieren. Eine epidurale oder kombinierte spinale Epiduralanästhesie (CSE) wird gut vertragen [2,3] . Niedrig dosiertes sequentielles CSE oder CSA ermöglicht eine schrittweise Titration eines Lokalanästhetikums und vermeidet gleichzeitig unerwünschte plötzliche Blutdrucksenkungen. Eine Vollnarkose ermöglicht eine gewisse Kontrolle über die Anästhetikatitration; Die entscheidenden Momente der Intubation, Extubation, intraoperativen Wahrnehmung und Schmerzen sowie der mechanischen Beatmung sollten jedoch optimal gehandhabt werden, um die nachteiligen Auswirkungen von Sympathikusstimulation, Hypoxie sowie Hyperkarbie und Azidose, die zu einem erhöhten PAP führen, zu minimieren. Bei unseren Patienten mit Septumdefekten könnte der erhöhte PAP zu einer Shunt-Umkehr und einer daraus resultierenden Hypoxie führen. Zwei unserer Fälle erhielten eine Vollnarkose, während der andere eine zentrale Nervenblockade erhielt. Für die Entscheidung, welche Technik besser ist als die andere, gibt es keine Lehrbuchantwort. Daher muss die Entscheidung von Fall zu Fall getroffen werden, und solange wir begründen können, warum eine Technik der anderen vorgezogen wird, können wir das auch nie etwas falsch machen. Oxytocin bleibt das Uterotonikum der ersten Wahl nach der Entbindung, es ist jedoch Vorsicht geboten, da Hypotonie und Reflextachykardie möglicherweise den PAP erhöhen [11] . Die Überwachung nach der Geburt ist ebenso wichtig, da die meisten Todesfälle in diesem Zeitraum auftreten, und die Überwachung sollte Tage bis Wochen nach der Entbindung fortgesetzt werden [3,7] . Das höchste Mortalitätsrisiko besteht in den 4 Wochen nach der Entbindung, wobei Cor pulmonale für den Großteil der Todesfälle verantwortlich ist [4,7] .SchlussfolgerungenZusammenfassend lässt sich sagen, dass die Behandlung schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) bei schwangeren Patientinnen für die teilnehmenden Ärzte weiterhin eine multidisziplinäre Herausforderung darstellt. Eine gründliche perioperative Vorbereitung einschließlich Überwachung, medizinischer Therapie, Zeitpunkt und Art der Entbindung sowie Risikoberatung ist von entscheidender Bedeutung. Das perioperative Management konzentriert sich auf die Vermeidung aller Umstände, die die PAH verschlimmern könnten, wobei die Ärzte in der Lage sind, jedes unerwünschte Ereignis umgehend zu erkennen und zu behandeln.