Kinder/portopulmonale Hypertonie, Fallb. von 6 Patienten/ Lebertransplantation

www.journal-of-hepatology.eu/article/S01...n%20its%20management.


Zusammenfassung
Die portopulmonale Hypertonie ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation
der portalen Hypertonie oder des portosystemischen Shunts. Portopulmonale Hypertonie ist eine Indikation für eine Lebertransplantation oder einen
Shunt-Verschluss. Eine Lebertransplantation ist jedoch kontraindiziert
bei Patienten mit schwerer pulmonaler arterieller Hypertonie kontraindiziert. Die gemeldete Sterblichkeitsrate bei Kindern mit portopulmonaler Hypertonie ist hoch
portopulmonaler Hypertonie, und es gibt nur wenige Empfehlungen zur
Behandlung. Unser Ziel war es, über unsere praktischen Erfahrungen bei der Behandlung der portopulmonalen Hypertonie in einem spezialisierten Zentrum zu berichten.
Zentrum zu berichten. Wir beschreiben eine Serie von 6 Kindern mit portopulmonaler
Hypertonie. Ihr mittleres Alter bei der Diagnose betrug 13 Jahre (Bereich
10-15). Die zugrundeliegenden Lebererkrankungen waren Zirrhose unbekannten Ursprungs (1), kongenitale portokavale Shunts (3), biliäre Atresie
(1) und ein Pfortaderkavernom mit chirurgischem mesenterico-cavalem
Shunt (1). Der mittlere pulmonal-arterielle Druck lag im Median bei 47
mmHg (Bereich 32-70), und der mediane pulmonale Gefäßwiderstand betrug 6,6 Wood-Einheiten (Bereich 4,3-15,4). Alle Patienten außer
wurden mit einer Kombination aus einer pulmonal-arteriellen
Hypertonie-spezifischen Therapie (Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer und/oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und/oder Prostazyklin-Analoga) behandelt. Bei drei Patienten wurde anschließend ein Shunt
Shuntverschluss und die anderen unterzogen sich einer Lebertransplantation. Fünf
Patienten zeigten eine Verbesserung oder Stabilisierung der pulmonalen
arteriellen Hypertonie, ohne dass es nach einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von
39 Monaten.

Aufgrund unserer begrenzten Erfahrung ist eine frühe und aggressive
Behandlung mit einer Kombination aus pulmonal-arterieller
Hypertonie-spezifischen Therapie das hämodynamische Profil der Patienten
hämodynamische Profil der Patienten und ermöglicht die Durchführung einer Lebertransplantation
Lebertransplantation und Shuntverschluss mit zufriedenstellenden Ergebnissen.

Einleitung

Portopulmonale Hypertonie (PoPH) ist definiert als die Kombination von portaler Hypertonie oder portosystemischem Shunt und
pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH). Nach der neuen
Definition ist PAH gekennzeichnet durch die Kombination von mittlerem
pulmonalem arteriellem Druck (mPAP) >20 mmHg in Ruhe, pulmonalem kapillarem Keildruck (PCWP) <15 mmHg und pulmonalem Gefäßwiderstand (PVR) >3 Wood-Einheiten (WU).1
Prävalenz von PoPH liegt zwischen 1 % und 5,2 % bei Kindern mit
portaler Hypertonie2 und etwa 11 % bei Kindern mit kongenitalen
portosystemischen Shunts (CPSS).3
Das Hauptziel der PoPH-Behandlung ist der Schutz des Lungenkreislaufs vor dem mutmaßlich zugrunde liegenden pathogenen
Mechanismus zu schützen: die Exposition gegenüber Pfortaderblut, das in den systemischen
Kreislauf. Dies wird entweder durch den Verschluss des Shunts oder in einigen
Fällen durch eine Lebertransplantation (LT). Die LT ist jedoch
bei Patienten mit schwerer hämodynamischer Beeinträchtigung kontraindiziert. Das perioperative Sterberisiko hängt nämlich vom
Schweregrad der PoPH ab.4 Bei Patienten mit einem mPAP von >50 mmHg besteht ein
100-prozentigen Risiko einer perioperativen Sterblichkeit, was offensichtlich eine Kontraindikation für die
LT. In diesen Fällen sollte eine medikamentöse Behandlung mit PAH-spezifischen Medikamenten als Präkonditionierungstherapie durchgeführt werden, um die Hämodynamik zu verbessern.
Hämodynamik zu verbessern. Die Sterblichkeit ist gering, wenn der mPAP <35
mmHg liegt und die PVR <3 WU ist, so dass eine LT ohne Vorbehandlung möglich ist.

Die Sterblichkeit ist niedrig, wenn der mPAP <35
mmHg und die PVR <3 WU ist, so dass eine LT ohne Vorbehandlung möglich ist.
Wenn der mPAP zwischen 35 und 50 mmHg liegt und die PVR >3 WU ist,
liegt die perioperative Sterblichkeit bei schätzungsweise 50 %, und die LT
sollte mit Bedacht in Betracht gezogen werden.4 Es gibt keinen klaren Konsens
über den Verschluss des portosystemischen Shunts, aber die Vorkonditionierung
als vorteilhaft angesehen.
Die meisten Studien über PoPH wurden an Erwachsenen durchgeführt.
Daher leitet sich der therapeutische Ansatz bei Kindern hauptsächlich
von den Leitlinien für Erwachsene ab. Kleine pädiatrische Studien deuten auf ein sehr
5 Unser Ziel war es, über unsere praktischen Erfahrungen mit der Behandlung von PoPH in einem spezialisierten Zentrum zu berichten,
mit dem Ziel, das Bewusstsein für diese Krankheit zu schärfen und die Behandlung dieser Patienten zu verbessern

Die Daten der Patienten wurden durch eine Überprüfung der Krankenakten erhoben. Die vollständige pulmonale
Hypertonie (PH) wurde durchgeführt und die präkapilläre PH
wurde durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung (RHC) bestätigt, wie von der pädiatrischen Task Force des 6. Weltsymposiums über pulmonale Hypertonie empfohlen.1
Die LT wurde nach einer medikamentösen Behandlung mit PAH-spezifischen
Medikamenten durchgeführt, wenn mPAP und PVR sich den empfohlenen Werten
für die LT.4 Der Shunt-Verschluss wurde auch nach der medikamentösen
Therapie der PH durchgeführt. Alle Patienten gaben ihre schriftliche Einwilligung
für diese Studie.

all 1
Ein 13-jähriges, krankhaft fettleibiges Mädchen stellte sich mit Dyspnoe
Dyspnoe bei Belastung (Funktionsklasse III), heiserer Stimme (Ortner
Syndrom) und Hämatemesis aufgrund von Ösophagusvarizen.
Die CT-Untersuchung zeigte einen erweiterten rechten Ventrikel (RV) und eine Pulmonalarterie
Arterie und eine dysmorphe Leber. Die transthorakale Echokardiographie
(TTE) zeigte eine mäßige rechtsventrikuläre und schwere
Trunk-Dilatation mit Anzeichen eines erhöhten Lungendrucks. A
Leberbiopsie ergab eine fortgeschrittene Leberzirrhose unklarer Ätiologie. Sie
wurde eine portale Hypertension und PoPH diagnostiziert. Schließlich
wurde schließlich festgestellt, dass die Patientin eine homozygote Melanocortin-Rezeptor-4-Mutation (MC4R) trug.
Die RHC bestätigte eine schwere PAH mit einem mPAP von 46 mmHg, einer PVR von 10
WU, CO von 3,5 L/min und PCWP von 11 mmHg. Die kardiale MRT zeigte
eine verminderte RV-Ejektionsfraktion (RVEF) von 47 %. Tabelle 1 fasst die wichtigsten klinischen, biologischen und hämodynamischen
Parameter und deren Verlauf über die Zeit. Vorab wurde eine Kombinations
wurde eine Kombinationstherapie mit Tadalafil 40 mg q.d. und Macitentan 10
Drei Monate später verbesserten sich die klinischen Symptome (FC II)
und der RVEF stieg im kardialen MRT auf 52 %.
Die LT wurde zunächst aufgrund der Begleiterkrankungen des Patienten
und des sozialen Umfelds des Patienten verzögert. Nach 2 Jahren der Behandlung verbesserten sich die hämodynamischen
hämodynamischen Parameter deutlich verbessert: mPAP von 39 mmHg, PVR
von 4,7 WU, CO von 5,7 L/min und PCWP von 12 mmHg. Der RVEF war
stabil. Sie unterzog sich dann einer ereignislosen LT.


Sechs Monate nach
Operation verschlechterte sich die Hämodynamik mit einem mPAP von 62
mmHg, PVR von 7,2 WU und CO von 6,6 L/min. Der PCWP wurde gemessen
an der oberen Grenze von 14 mmHg gemessen. Außerdem wies sie einen Perikarderguss
Perikarderguss und einen erhöhten Füllungsdruck. Dies wurde teilweise erklärt
durch eine postkapilläre Komponente, die zur ursprünglichen PAH hinzukam. In der Tat,
Tacrolimus-Einnahme und MC4R-Mutationen haben bekanntermaßen
die diastolische Funktion des linken Ventrikels negativ beeinflussen. Daher wurde eine
Glucagon-like Peptide-1-Analogon eingeführt, um das
Stoffwechselprofil zu verbessern und die Gewichtsabnahme zu fördern.

Fall 2
Bei einem Mädchen mit biliärer Atresie wurde im Alter von 2 Monaten eine Kasai-Portoenterostomie durchgeführt.
sekundäre biliäre Zirrhose mit portaler Hypertonie und Ösophagusvarizen. Im Alter von 15 Jahren stellte sie sich mit DoE, Brustschmerzen
Brustschmerzen und Synkope (FC IV).
Die TTE zeigte eine moderate RV-Dilatation und Hypertrophie mit
mit systolischer Abflachung des Interventrikelseptums und großem
Perikarderguss. Daraufhin wurde eine RHC durchgeführt und eine PAH
bestätigt: mPAP von 48 mmHg, PVR von 5,1 WU, CO von 6,8 L/min
und PCWP von 13 mmHg. Die kardiale MRT zeigte einen normalen RVEF von
61 % (Tabelle 1). Die Initialtherapie bestand aus Sildenafil 20 mg t.i.d.
und Bosentan 125 mg b.i.d. Das hämodynamische Profil des Patienten
hatte sich bei der Nachuntersuchung nach 1 Jahr stabilisiert, aber die mPAP- und PVR-Werte
waren jedoch immer noch zu hoch für eine LT. Die medikamentöse Therapie wurde eskaliert auf eine
dreifache Kombinationstherapie mit Tadalafil 40 mg q.d., Bosentan
125 mg b.i.d., und intravenösem Epoprostenol (allmählich erhöht auf
auf 14 ng/kg/Minute).
Nach 1 Jahr Dreifach-Kombinationstherapie lag der mPAP bei 32
mmHg, die PVR betrug 3,8 WU und der CO-Wert 6,4 L/min. Die kardiale MRT wurde
wurde wiederholt und zeigte einen stabilen RVEF. Der Patient unterzog sich
erfolgreicher LT. Bosentan wurde durch Macitentan 10 mg q.d.
wegen möglicher Wechselwirkungen mit Immunsuppressiva ersetzt.


Epoprostenol wurde nach 6 Monaten abgesetzt, was zu einer Verschlechterung der Hämodynamik führte und die Einführung von Selexipag 600 ug
b.i.d., einem oralen Prostazyklin-Rezeptor-Agonisten. Drei Jahre nach der LT,
waren die klinischen Symptome unter Kontrolle (FC I) und die hämodynamischen
Parameter waren stabil: mPAP von 43 mmHg, PVR von 5,6 WU und
CO von 7,2 L/min unter einer dreifachen oralen Kombinationstherapie mit Macitentan, Tadalafil und Selexipag

all 3
Ein 13-jähriger Junge wurde von seinen Eltern zu einer zweiten
Zweitmeinung gebracht, nachdem die Diagnose PAH im Zusammenhang mit einem
Herzgeräusches und einer Kardiomegalie auf dem Röntgenbild der Brust bei einer
Untersuchung für die Militärschule. Der Patient war asymptomatisch
aus kardiopulmonaler Sicht asymptomatisch, wies aber Verhaltensauffälligkeiten auf. Die ursprüngliche Diagnose lautete idiopathische PAH, aber
gründliche Untersuchungen ergaben jedoch ein extrahepatisches CPSS.
Die TTE zeigte eine mäßige rechtsventrikuläre Dilatation und Hypertrophie sowie eine Dilatation des Pulmonalrüssels. Mittels Doppler wurde ein pathologischer pulmonaler Abfluss mit einer Kerbe festgestellt. RHC
bestätigte PAH mit einem mPAP von 32 mmHg, einer PVR von 4,3 WU, einer CO von 5,6
L/min und einem PCWP von 8 mmHg. Die kardiale MRT zeigte einen normalen RVEF
von 57 % (Tabelle 1). Zu Beginn wurde eine PAH-spezifische Kombinationstherapie
Kombinationstherapie mit Tadalafil 40 mg q.d. und Macitentan 10 mg q.d.
gewählt.
Drei Monate später lag der mPAP bei 22 mmHg, die PVR bei 1,8 WU,
und CO lag bei 8,5 L/min. Die kardiale MRT zeigte eine leicht verminderte
RVEF von 53 %. Der Shunt wurde chirurgisch verschlossen. Zwei Jahre später war der
war der Patient immer noch frei von jeglichen kardiopulmonalen Symptomen. Die hämodynamischen Parameter normalisierten sich mit einem mPAP von 17
mmHg, PVR von 1,6 WU und CO von 7,6 L/min normalisiert (Abb. 1). Derzeit ist der
der Patient stabil auf Macitentan-Monotherapie

Fall 4
Ein Mann mit Hepatosplenomegalie im Säuglingsalter stellte sich mit einer
kavernöse Umwandlung der Pfortader vor, die wahrscheinlich auf eine
Katheterisierung der Nabelvene bei Neugeborenen. Im Alter von 4 Jahren unterzog er sich einem chirurgischen mesokavalen Shunt über die Vena jugularis interna
Jugularvene. Sechs Jahre nach der Operation stellte er sich mit DoE und
Lochödem der unteren Extremitäten (FC III).
Das TTE zeigte keine Dilatation oder Hypertrophie der rechten Kammern, aber eine minimale Trikuspidalregurgitation ermöglichte die Abschätzung eines erhöhten Lungendrucks. Die RHC bestätigte PAH:
mPAP von 32 mmHg, PVR von 4,5 WU, CO von 5,5 L/min und PCWP von

7 mmHg (Tabelle 1). Die erste PAH-spezifische medikamentöse Monotherapie wurde
mit Bosentan 125 mg b.i.d. begonnen.
Nach 2 Jahren hatten sich die hämodynamischen Parameter verbessert
(mPAP von 22 mmHg, PVR von 2,3 WU und CO von 7,5 L/min) und eine LT
wurde durchgeführt. Bosentan wurde durch Macitentan 10 mg q.d. ersetzt.
ersetzt und nach 18 Monaten der Behandlung abgesetzt.
Behandlung abgesetzt. 1 Jahr später wurde eine MRT des Herzens durchgeführt, die einen
normalen RVEF. Zwei Jahre nach dem Absetzen der medikamentösen Therapie
hatte sich das hämodynamische Profil des Patienten normalisiert mit einem mPAP
von 16 mmHg, PVR von 1,4 WU und CO von 5 L/min

all 5
Ein 13-jähriges Mädchen mit DoE und Synkope (FC IV)
wurde zunächst mit Sildenafil und Bosentan wegen idiopathischer
PAH. Die Familie suchte eine zweite Meinung in unserem Zentrum ein, wo ein
extrahepatischer portosystemischer Shunt festgestellt wurde.
Die TTE zeigte eine schwere RV- und Pulmonalarteriendilatation, zusätzlich zu einer
systolische Abflachung des Interventrikelseptums.
Die RHC bestätigte das Vorliegen einer PAH mit einem mPAP von 54 mmHg,
PVR von 8,1 WU, PCWP von 11 mmHg und CO von 5,3 L/min. Herz
MRT zeigte einen erhaltenen RVEF von 59 % (Tabelle 1). Die Diagnose einer
PoPH wurde bestätigt und die Therapie wurde auf Tadalafil 40
mg q.d. und Macitentan 10 mg q.d. umgestellt.
Nach 3 Monaten berichtete sie über eine Besserung ihrer Symptome.
Die RHC zeigte eine hämodynamische Verbesserung mit einem mPAP von 42
mmHg, PVR von 5,5 WU und CO von 5,5 L/min. Der RVEF war leicht
war mit 63 % im kardialen MRT leicht verbessert. Der Shunt wurde chirurgisch verschlossen
Der postoperative Verlauf war unauffällig. Vier Monate nach
Operation war das hämodynamische Profil des Patienten unter
oralen dualen Kombinationstherapie stabil: mPAP von 37 mmHg, PVR von 5,0
WU und CO von 5,5 L/min (

all 6
Ein 11-jähriges Mädchen stellte sich mit seit 2 Jahren bestehender DoE und neu
und neu auftretenden wiederholten Synkopen (FC IV).
Die TTE zeigte Anzeichen einer PH mit einem dilatierten und hypertrophierten RV
und einer stark dilatierten Pulmonalarterie. Die RHC bestätigte die
Diagnose: mPAP von 70 mmHg, PVR von 15,4 mmHg, CO von 4,0 L/
min und PCWP von 8 mmHg (Tabelle 1). Umfassende ätiologische Untersuchungen
wurde ein extrahepatischer portosystemischer Shunt festgestellt. Die Behandlung
wurde mit Macitentan 10 mg q.d. und Tadalafil 20 mg q.d. eingeleitet.
Die Nachuntersuchung nach 6 Monaten zeigte zufriedenstellende Ergebnisse (FC I). RHC
wurde wiederholt und bestätigte die Verbesserung: mPAP von 37 mmHg, PVR
von 5,7 WU und CO von 4,6 L/min. Die kardiale MRT zeigte einen normalen
RVEF von 57 %. Der Shunt-Verschluss wurde perkutan durchgeführt und
einem ereignislosen postinterventionellen Verlauf. Die Behandlung blieb
unverändert. Sechs Monate nach Shuntverschluss zeigte die RHC ein stabiles hämodynamisches Profil: mPAP von 36 mmHg, PVR von 6,8 WU
und CO von 4,0 L/min

Diskussion
PoPH in der Pädiatrie ist eine seltene, lebensbedrohliche Komplikation der
portalen Hypertonie und portosystemischen Shunts. Die Datenlage bei Kindern ist dürftig, aber die meisten Todesfälle sind auf Herz/Lunge zurückzuführen.2 Wie in den jüngsten Veröffentlichungen berichtet wird, ist der
ist der Ausgang der PoPH bei Kindern nach wie vor schlecht. Tingo et al. berichteten über eine
Fallserie von 5 Kindern, bei denen eine PoPH diagnostiziert und mit
PAH-spezifischen Medikamenten behandelt wurden. Die Behandlung richtete sich nach dem
Schweregrad der PoPH. Bei einem der Kinder wurde ein portosystemischer Shunt
verschlossen, während keines der Kinder einer LT unterzogen wurde. Drei der 5 Kinder starben
während der Nachbeobachtung. Die hohe Sterblichkeitsrate wurde von den Autoren teilweise
Autoren zum Teil auf die Verzögerung der Diagnose zurück. Bemerkenswert ist, dass 2 der 3 Patienten
Patienten, die starben, mit einer Monotherapie behandelt wurden und eine
hämodynamische Verschlechterung.5 Auch in unserer Patientenserie gab es eine
unserer Patientenserie. Die Patienten stellten sich mit signifikanten klinischen
Symptomen und mäßiger bis schwerer Beeinträchtigung des hämodynamischen Profils
Beeinträchtigung. Wie weiter unten erörtert, scheint eine "aggressive" Behandlung mit
dualen oralen Kombinationstherapie oder mehr die Ergebnisse zu
Ergebnisse zu verbessern.
Da frühe Stadien der PAH bei der klinischen Beurteilung nur schwer zu vermuten sind
schwer zu erkennen sind, wird das Screening auf pulmonale Gefäßerkrankungen
Patienten mit portaler Hypertension als wichtiger therapeutischer Faktor
portaler Hypertonie. Das Alter, in dem die PAH auftritt, scheint variabel zu sein, und es wurde kein prädiktiver Faktor ermittelt. PAH-Screening
sollte daher auch bei stabiler Lebererkrankung durchgeführt werden,
kompensierten zugrunde liegenden Lebererkrankung durchgeführt werden.


ompensierte zugrunde liegende Lebererkrankung. Sie sollte auch kosteneffizient sein
kostengünstig und nicht-invasiv sein und zu besseren Ergebnissen führen.
In unserer Serie scheint die TTE weiterhin das beste Instrument zu sein und ist Teil der
der regelmäßigen Nachsorge von Patienten mit portaler Hypertension oder
portosystemischem Shunt. Wir kombinieren biologische Marker wie
Hirnnatriuretisches Peptid (Tabelle 1) mit der routinemäßigen TTE bei asymptomatischen Kindern mit portaler Hypertonie und Kindern, die für eine
LT. Die Indikation zur RHC sollte auf den Symptomen und dem Vorhandensein
Vorhandensein direkter und indirekter Anzeichen für erhöhte pulmonale
1 Es sei darauf hingewiesen, dass neuere bildgebende Verfahren, wie die MRT, immer häufiger zur Verfügung stehen und
bei der Diagnose und der Nachsorge wahrscheinlich helfen könnten
6 Im Falle eines CPSS sollte der Verschluss vorgenommen werden, wenn
der Shunt über das zweite Lebensjahr hinaus besteht.7 Die TTE sollte bei Patienten mit CPSS von Vorteil sein, da sie eine hämodynamische

nd die Bewertung von Indikationen für RHC vor dem Shuntverschluss
Shunt-Verschluss. Wenn das TTE normal ist, ist kein weiteres PoPH-Screening
erforderlich, da die meisten Shunts ohnehin verschlossen werden. Bei Patienten mit einem
chirurgischen portosystemischen Shunt (eingelegt zur Behandlung einer Pfortader
Pfortaderobstruktion) empfehlen wir dasselbe Screening wie bei Patienten
mit portaler Hypertonie. Weitere Studien sind erforderlich, um unsere
unsere Vorschläge zu untermauern.
Die Behandlung von PoPH mit PAH-spezifischen Medikamenten wird von der Internationalen Lebertransplantationsgesellschaft empfohlen, um
Die International Liver Transplant Society empfiehlt die Behandlung von PoPH mit PAH-spezifischen Medikamenten, um das hämodynamische Profil zu verbessern und so die LT zu erleichtern und die perioperative Sterblichkeit bei Erwachsenen zu senken.4 Die Wahl einer medikamentösen Behandlung ist jedoch eine Herausforderung, da
denn Patienten mit PoPH wurden von den meisten randomisierten
Studien zur PAH ausgeschlossen wurden. Es hat sich gezeigt, dass Sildenafil und Bosentan
und hämodynamische Parameter bei erwachsenen PoPH-Patienten zu verbessern.8,9 Der Einsatz von Macitentan führte in der ersten randomisierten klinischen Studie bei erwachsenen PAH-Patienten zu einer Verringerung der PVR um 35 %.
der ersten randomisierten klinischen Studie an Erwachsenen mit PoPH.10
Bei Kindern gibt es nur wenige PAH-spezifische Studien zur medikamentösen Therapie.
meist für idiopathische PAH, vererbbare PAH oder PAH
im Zusammenhang mit angeborenen Herzkrankheiten anerkannt. PoPH ist eine seltene Form einer
einer seltenen Krankheit, und PAH-spezifische Medikamente werden daher
werden daher PAH-spezifische Medikamente eingesetzt, wobei sich der Behandlungsalgorithmus an den Empfehlungen für Erwachsene orientiert. Unsere Erfahrung zeigt, dass ein frühzeitiger und aggressiver Ansatz bei der medikamentösen Behandlung eine erfolgreiche

Aktuelle Empfehlungen empfehlen, den mPAP auf <35
mmHg und PVR auf <3 WU vor der LT zu senken, um die perioperative Mortalität zu verringern. Man sollte bedenken, dass diese Werte
nur für die LT bei Erwachsenen validiert sind. Es sind weitere Studien erforderlich, um
den Einfluss der hämodynamischen Parameter auf den
auf den CPSS-Verschluss zu verstehen,7 wozu das Internationale Register für
Congenital Portosystemic Shunts (ircpss.com) anstrebt.
Nach dem LT können während der Operation und in den ersten Tagen nach der Operation frühe Komplikationen auftreten.
einige Tage postoperativ auftreten. Die RV-Funktion scheint ein guter
Determinante für das postoperative Ergebnis zu sein.11 Druck und Funktion des RV
Funktion könnten daher die besten prognostischen Faktoren sein und
sollten zusätzlich zum mPAP- und PVR-Grenzwert berücksichtigt werden.
In unserem Zentrum kombinieren wir die RHC mit der kardialen MRT zur Beurteilung der RV
Funktion vor und nach einer medizinischen Behandlung und vor einer Operation zu beurteilen.
Alle 6 unserer Patienten hatten vor der LT oder dem Shuntverschluss einen normalen RVEF im MRT
Verschluss einen normalen RVEF, und es gab keine perioperative hämodynamische Instabilität. Wir empfehlen daher nachdrücklich, die hämodynamischen Werte im präoperativen Entscheidungsalgorithmus durch eine kardiale MRT zu ergänzen.
Die Langzeitergebnisse nach LT oder Shuntverschluss bei PoPH sind
variabel, entweder mit einem Rückgang, einer Stabilisierung oder einem Anstieg von
mPAP und PVR.4 In unserer Serie zeigten 2 Patienten eine hämodynamische
eine hämodynamische Verbesserung und konnten teilweise oder ganz von der Behandlung abgesetzt werden. Unter
Bemerkenswert ist, dass das hämodynamische Profil dieser Patienten auch das
bei der Diagnose am wenigsten schwerwiegend.

Die Langzeitergebnisse nach LT oder Shuntverschluss bei PoPH sind
variabel, entweder mit einem Rückgang, einer Stabilisierung oder einem Anstieg von
mPAP und PVR.4 In unserer Serie zeigten 2 Patienten eine hämodynamische
eine Verbesserung der Hämodynamik und konnten teilweise oder ganz von der Behandlung abgesetzt werden. Unter
Bemerkenswert ist, dass das hämodynamische Profil dieser Patienten auch das
bei der Diagnose am wenigsten schwerwiegend. Drei Patienten zeigten eine hämodynamische
eine hämodynamische Stabilisierung, die eine Deeskalation der Behandlung
bisher nicht möglich war. Bei einem Patienten kam es zu einer leichten Verschlechterung mit Anzeichen einer
postkapillären PH. Dies zeigt, wie wichtig eine optimale
Screening-Strategie zur frühzeitigen Diagnose von PoPH. Weitere
Studien sind erforderlich, um Faktoren zu ermitteln, die das späte postoperative Ergebnis vorhersagen können.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die PoPH eine fortschreitende Erkrankung mit erheblicher
Sterblichkeit bei Kindern mit portaler Hypertonie oder portosystemischen
Shunts. Eine frühzeitige PoPH-Diagnose durch Screening-Programme
kann eine Option zur Verbesserung der Ergebnisse sein. Die Methodik des
Screening sollte kosteneffizient und an die Art der Lebererkrankung
Lebererkrankung angepasst sein.
Nach unseren Erfahrungen verbessert eine aggressive Therapie mit einer Kombination aus PAH-spezifischen Medikamenten das
hämodynamische Profil und ermöglicht mittelfristig eine LT mit symptomfreiem
mittelfristig ein symptomfreies Überleben. Auf der Grundlage der vorliegenden Serie scheint die Durchführung einer Operation bei Patienten mit erhaltener RV-Funktion
der beste Ansatz zu sein.
Multizentrische Studien bei Kindern mit Lebererkrankung oder CPSS sind
sind erforderlich, um Leitlinien für das Screening und die Behandlung von
PoPH