Höheres Sterberisiko bei PH mit kombinierter Lungenerkrankung beobachtet

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Neue Analyse zeigt schlechtere Überlebenschancen für CPFE-Patienten mit PH von  Lindsey Shapiro, PhD  | 24. Juli 2023  

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Laut einem neuen Metabericht wurde festgestellt, dass Menschen mit einer Kombination aus zwei Lungenerkrankungen – insbesondere Lungenfibrose und Emphysem, bekannt als CPFE –, die auch an  pulmonaler Hypertonie  (PH) leiden, im Vergleich zu CPFE-Patienten ohne PH ein erhöhtes Sterberisiko haben -Analyse. CPFE war auch mit einem höheren PH-Risiko bei Patienten verbunden als wenn nur eine der beiden Lungenerkrankungen auftrat.Während die Forscher betonten, dass weitere Studien erforderlich seien, „um das PH-Risiko und seine Auswirkungen auf das Überleben bei Patienten mit CPFE weiter zu untersuchen“, zeigten die Ergebnisse ihrer Metaanalyse – einer Analyse, die die Ergebnisse mehrerer wissenschaftlicher Studien kombiniert – „a signifikant erhöhtes PH-Risiko bei Patienten mit CPFE im Vergleich zu Patienten mit [idiopathischer Lungenfibrose] oder Emphysem allein“, schrieben sie.„Außerdem war das Vorhandensein von PH ein wichtiger Prädiktor für die Sterblichkeit“, schrieb das Team. Die Studie „  Ein erhöhtes Risiko für pulmonale Hypertonie bei Patienten mit kombinierter Lungenfibrose und Emphysem: eine Metaanalyse  “ wurde in  BMC Pulmonary Medicine  veröffentlicht  .LITERATUR-EMPFEHLUNGEN 11. Dezember 2020  Nachricht  von  Steve Bryson, PhD ILD im Zusammenhang mit PH in Verbindung mit schlechteren Überlebensergebnissen in der Studie Untersuchung des PH-Risikos bei Patienten mit anderen LungenerkrankungenChronische Lungenerkrankungen wie die  chronisch obstruktive Lungenerkrankung  (COPD) oder die  idiopathische Lungenfibrose  (IPF) können zur Entwicklung einer PH führen, einer Erkrankung, bei der der Druck in den Blutgefäßen der Lunge, den sogenannten Pulmonalarterien, erhöht ist. Solche Patienten gehören zur Gruppe 3 der PH-Klassifikation  der Weltgesundheitsorganisation – dem am häufigsten verwendeten Klassifizierungssystem für die Krankheit. Gruppe 3 umfasst Personen mit PH aufgrund einer Lungenerkrankung oder chronischen Sauerstoffmangels. Studien haben gezeigt, dass Patienten mit kombinierter Lungenfibrose und Emphysem, genannt CPFE, ein besonders hohes Risiko haben, an PH zu erkranken.Wie der Name vermuten lässt, handelt es sich bei CPFE um eine Krankheit, die durch das gleichzeitige Vorliegen von IPF gekennzeichnet ist, bei dem Narbenbildung und Entzündungen in der Lunge das Atmen erschweren, und Emphysemen, bei denen eine Schädigung der Lungenbläschen – häufig durch Rauchen – zu Atemnot führt .Es ist nicht eindeutig geklärt, ob IPF oder Emphysem allein ein ähnliches PH-Risiko bergen wie die kombinierte Erkrankung. Darüber hinaus ist bei CPFE-Patienten mit PH nicht bekannt, ob ihr Mortalitätsrisiko erhöht ist. Um mehr zu erfahren, führten die Wissenschaftler eine Metaanalyse von 13 zuvor veröffentlichten Studien zu diesem Thema durch. Insgesamt umfassten diese Studien 1.596 Teilnehmer, darunter 560 mit CPFE, 720 mit IPF und 316 mit Emphysem. Die zwischen 2009 und 2021 veröffentlichten Studien wurden größtenteils in Ostasien durchgeführt.Patienten mit CPFE waren im Vergleich zu IPF-Patienten eher männlich und hatten eine Raucheranamnese. Es wurde auch festgestellt, dass sie die geringste Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO) haben – ein Maß, das die Fähigkeit der Lunge beurteilt, eingeatmetes Gas in den Blutkreislauf zu übertragen.Die Ergebnisse einer Reihe verschiedener Lungenfunktionstests stimmten mit der Annahme überein, dass CPFE-Patienten eine Mischung aus Defekten aufweisen, die entweder mit IPF oder einem Emphysem verbunden sind, so die Forscher.



 Weitere Untersuchungen zum Sterberisiko von CPFE-Patienten mit PH sind erforderlichPatienten mit CPFE hatten eine höhere Inzidenz von PH als Patienten mit IPF allein und hatten ein 2,66-fach höheres PH-Risiko. Ebenso hatten CPFE-Patienten ein 3,19-mal höheres Risiko im Vergleich zu Patienten, die nur an einem Emphysem litten. Der Schweregrad der PH, der sich in einer geschätzten Messung des Lungenarteriendrucks widerspiegelt, war bei CPFE-Patienten ebenfalls höher als in beiden Gruppen mit nur einer Lungenerkrankung. Die Forscher stellten fest, dass die zur Diagnose von PH verwendeten Maße und Grenzwerte zwischen den Studien variierten, was einige direkte Vergleiche einschränkte.Wissenschaftler glauben, dass es mehrere Gründe gibt, die das PH-Risiko bei CPFE-Patienten erklären könnten. Dazu können die Umgestaltung der Blutgefäße, Entzündungen und Blutgefäßeinschränkungen aufgrund niedriger Sauerstoffwerte gehören.„Der natürliche Verlauf von CPFE könnte die Entwicklung von PH umfassen“, schrieben die Forscher. „Zusätzliche Studien, die sich auf die molekularen Mechanismen der PH bei Patienten mit CPFE konzentrieren, sind in Zukunft dringend erforderlich.“Es wurde festgestellt, dass Patienten mit CFPE, die auch an PH litten, eine schlechtere Überlebensrate hatten als Patienten mit CFPE, die nicht an PH litten, wobei das Sterberisiko in dieser Population mehr als sechsmal höher war.„Trotz dieser düsteren Prognose gibt es derzeit kein heilendes Medikament zur Behandlung von PH im Zusammenhang mit CPFE“, schrieben die Wissenschaftler. Sie stellten jedoch fest, dass der natürliche Verlauf von PH-CPFE „noch vollständig erforscht werden muss“.Die Forscher stellten bei ihrer Analyse mehrere Probleme fest, vor allem, dass es keine offiziellen Diagnosekriterien für CPFE gab.„Aufgrund der Einschränkungen dieser Studie sollten in Zukunft multizentrische oder prospektive Studien mit einer klaren Definition von CPFE durchgeführt werden“, schrieb das Team und wies darauf hin, dass die Überlebensergebnisse bei Patienten untersucht werden müssen.