Potts Shunt bei Kindern

danny
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16 Jun 2023 20:39 #1834 von danny

Potts Shunt bei Kindern wurde erstellt von danny

www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1522294216000052

Potts-Shunt für Kinder mit schwerer pulmonaler HypertonieAutorenlinks öffnen das Overlay-PanelPirooz Eghtesady MD, PhDZeig mehrZu Mendeley hinzufügenAktieZitieren doi.org/10.1053/j.optechstcvs.2016.02.003 Erhalten Sie Rechte und Inhalte Unter einem Elsevier Benutzerlizenz offenes Archiv Kinder mit schwerer pulmonaler Hypertonie haben nur begrenzte Therapiemöglichkeiten. Um die Folgen einer Rechtsherzinsuffizienz abzuwenden , wurde der Potts-Shunt als Mittel zur Entlastung der rechten Herzkammer vorgeschlagen , wodurch das gesamte Herzzeitvolumen auf Kosten einer geringeren Sättigung und Sauerstoffversorgung der unteren Extremitäten verbessert wird. Im Folgenden werden die Einzelheiten des Verfahrens sowie eine Modifikation (mit Interpositionstransplantat) beschrieben, die möglicherweise die Durchführung des Verfahrens für Patienten als alternative palliative Intervention zur Lungentransplantation erleichtern könnte .

Schlüsselwörterpulmonale HypertoniePotts-ShuntLungentransplantationECMOEinführungBei Kindern wie auch bei Erwachsenen ist die pulmonale arterielle Hypertonie (PHTN) eine fortschreitende pulmonale Vaskulopathie mit hoher Sterblichkeitsrate, wenn sie unbehandelt bleibt. Bisher konnte keine Heilung für PHTN festgestellt werden; Der allmähliche Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands führt schließlich zu Rechtsherzversagen und vorzeitigem Tod, wenn er nicht behandelt wird.Das Fortschreiten der Symptome bei PHTN erfolgt allmählich; Die meisten pädiatrischen PHTN-Patienten zeigen unspezifische Symptome, die zu einer späten Diagnose führen. Neuesten Berichten zufolge beträgt die mittlere Überlebenszeit bei pädiatrischen Patienten weniger als ein Jahr nach der Diagnose, obwohl die jüngsten Fortschritte in der medizinischen Therapie vielversprechend erscheinen. Mittlerweile sind 14 kommerziell unterschiedliche Medikamente für die orale, intravenöse, subkutane oder inhalative Verabreichung erhältlich, die jeweils einen der drei Hauptwege beeinflussen, die an PHTN beteiligt sind (Stickoxid-, Endothelin- und Prostazyklin-vermittelte Wege). Historisch gesehen Lungentransplantation war die einzige chirurgische Behandlungsoption, die diesen Kindern zur Verfügung stand, wenn die medikamentöse Therapie versagte; Die Ergebnisse einer Lungentransplantation sind jedoch mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 % immer noch nicht optimal, wie aus den neuesten Berichten der International Society of Heart and Lung Transplantation hervorgeht.Der beobachtete Überlebensvorteil von Patienten mit Eisenmenger-Physiologie aufgrund eines nicht reparierten Ventrikelseptumdefekts oder offenen Ductus arteriosus im Vergleich zu Patienten mit nicht repariertem Vorhofseptumdefekt führte zu dem Vorschlag, dass der Potts-Shunt eine alternative lebensrettende Intervention für Patienten mit schwerer PHTN sein könnte. Der Shunt stellt einen „Pop-off“ zum rechten Ventrikel (RV) her und ermöglicht so die Weiterleitung von sauerstoffarmem Blut in den Unterkörper, wodurch möglicherweise die gesamte Herzleistung aufgrund der geringeren Beeinträchtigung des LV durch den Hochdruck-RV und der Linksbiegung des Ventrikels verbessert wird Ventrikelseptum . Im Gegensatz zu einem Shunt auf Vorhofebene (z. B. aufgrund eines zur Linderung geschaffenen Vorhofseptumdefekts).von PHTN), bei dem sauerstoffarmes Blut mit vollständig sauerstoffreichem Blut im linken Vorhof vermischt wird . Bei der Potts-Shunt-Anordnung sorgt der antegrade Fluss aus der aufsteigenden Aorta für die Durchblutung der Herzkranzgefäße und des Gehirns mit sauerstoffreichem Blut. Im Wesentlichen verringert der Shunt die Belastung der rechten Herzinsuffizienz, indem er die Gesamtnachlast des rechten Ventrikels verringert, insbesondere bei suprasystemischen rechtsseitigen Drücken.Das ursprüngliche Verfahren, das 1946 von Willis J. Potts aus Chicago beschrieben wurde, wurde zur Linderung zyanotischer Patienten entwickelt. Die Gruppe vom Necker-Enfants- Krankenhaus in Paris förderte das Konzept der Verwendung eines Potts-Shunts zur Linderung von PHTN 1 und berichtete kürzlich über die Ergebnisse einer Gruppe von Patienten in Europa, die mit diesem Ansatz erfolgreich gelindert wurden. Die hier bereitgestellte Beschreibung des Verfahrens ( Abbildung 1 , Abbildung 2 , Abbildung 3 , Abbildung 4 , Abbildung 5 , Abbildung 6 , Abbildung 6 , Abbildung 7 , Abbildung 8 , Abbildung 8 ) zeigt sowohl den ursprünglichen direkten Anastomose-Shunt als auch einen mit Interpositionstransplantat, den wir zwangsläufig als Reaktion auf die Herausforderungen entwickelt haben, denen wir bei der Operation eines Patienten mit zwei vorherigen Thorakotomien und einer etwas feindseligen und gefährlichen Dissektion gegenüberstanden. Der Ansatz mit Interpositionstransplantat kann einige Vorteile bieten, um eine mögliche spätere Lungentransplantation zu erleichtern, und kann außerdem die potenzielle hämodynamische Belastung während des Eingriffs (durch Abklemmen jeweils eines Gefäßes) bei oft fragilen Patienten mit grenzwertiger Hämodynamik verringern.

Abbildung 1 . Der Patient wird in der rechten Seitenlage gelagert, um eine posteriore laterale Thorakotomie zu ermöglichen . Wenn der Patient zuvor über den rechten Halsansatz mit einer Kanüle zur ECMO-Unterstützung versorgt wurde, müssen diese Kanülen vor der Positionierung ausreichend im rechten Hals befestigt werden. Eine Einzellungenbeatmung kann in Betracht gezogen werden, wenn die ECMO-Unterstützung genutzt wird; Bei den meisten anderen Patienten wäre dies jedoch nicht möglich. Es ist wichtig, eine Pulsoximetrie durchzuführenan einer oberen und unteren Extremität sowie je einer Blutdruckmanschette oben und unten. Diese würden eine Beurteilung der Auswirkung des Shunts auf den Kreislaufstatus des Patienten ermöglichen. Wir haben in der Regel ein TEE zur Überwachung der RV-Funktion während des Eingriffs sowie sowohl zerebrale als auch somatische NIRS zur allgemeinen Beurteilung des Herzzeitvolumens platziert. ECMO = extrakorporale Membranoxygenierung ; NIRS = Nahinfrarotspektroskopie, TEE = Transösophageale Echokardiographiesonde .

Abbildung 2 . Der Zugang zur linken Brust erfolgt über einen posterolateralen Einschnitt im vierten Interkostalraum , abhängig davon, ob der Patient in der Vergangenheit bereits eine Thorakotomie hatte oder nicht . Obwohl die Größe des Einschnitts variieren kann, ist eine angemessene Visualisierung wie bei jedem chirurgischen Eingriff wichtig. Obwohl der Einschnitt als posterolateral bezeichnet wird, ist er eher posterior als lateral und ähnelt dem Schnitt, der für die Durchführung einer Aortenstenose vorgenommen wird . Die Lunge wird nach vorne zurückgezogen und die Pleura über der absteigenden Aorta weit geöffnet , was auch die Dissektion der linken Pulmonalarterie ermöglicht . Am Rand der reflektierten Pleura können Seidennähte angebracht werden, um das Zurückziehen der Lunge zu unterstützen. Aufgrund der Hervorhebung der linken Pulmonalarterie kann die Verwendung standardmäßiger formbarer Retraktoren in dieser Situation schwierig sein. Vorsicht ist geboten, um mögliche Blutergüsse oder Hämatome in der Wand der Lungenarterie zu vermeiden, die aufgrund des hohen Drucks im Gefäß leicht zu einer Dissektion führen können. Ao = Aorta; LPA = linke Lungenarterie.

Abbildung 3 . Der hintere Teil des Spalts zwischen dem linken Oberlappen und dem linken Unterlappen wird teilweise geöffnet, wodurch eine bessere Sicht auf die Arterienäste sowohl des Unter- als auch des Oberlappens gewährleistet wird. Im Allgemeinen gibt es zwei Abzweigungen zum Oberlappensegment, die kontrolliert werden müssen, da sich der Potts-Shunt in der Nähe dieser Gefäße befindet. Zur Kontrolle dieser Gefäße können Potts-Ligaturen oder Gefäßschlingenhaut verwendet werden, sobald ein Zugang besteht. Häufig ist das Hauptsegment der Lungenarterie recht groß und es wäre ziemlich tückisch, die Struktur vollständig zu umgehen, insbesondere bei älteren Patienten. In diesem Fall ist aufgrund der Pulmonalvene große Vorsicht geboten nahe der Rückseite der Arterie. Ebenso ist es bei der Präparation der Pleura wichtig, die unmittelbare Nähe des Nervus recurrens, der an dieser Verbindungsstelle vom Vagus abgeht, zu erkennen oder zu schätzen. Die Präparation des apikalen dorsalen Astes sollte mit großer Vorsicht durchgeführt werden, da er normalerweise eine sehr kurze Länge hat und häufig von Knoten umgeben ist. Wenn es nicht sicher mobilisiert werden kann, ist es ratsam, über genügend Segment zu verfügen, um eine seitliche Beißklemme anbringen zu können. Darüber hinaus sind diese Gefäße, obwohl sie sehr hohen Drücken ausgesetzt waren und im Allgemeinen eine beträchtliche Wandstärke aufweisen, immer noch recht zerbrechlich und können leicht zerreißen, sobald die Gefäße geöffnet werden.

Abbildung 4 . Die Dissektion der Aorta erstreckt sich von der Höhe der Arteria subclavia bis zur mittleren Aorta. Es muss genügend Teil der Aorta freigelegt werden, um die Platzierung einer seitlichen Beißklemme zu ermöglichen. Im Allgemeinen ist keine Dissektion des Bogens und anderer Bogengefäße erforderlich, es sei denn, die Patienten hatten zuvor Operationen. Letzteres wäre der Fall, in dem die Platzierung eines Interpositionstransplantats am besten geeignet ist. Viele dieser Patienten haben aus mir unklaren Gründen prominente Begleiterkrankungen. Die posteriore Dissektion der absteigenden Aorta muss daher mit Vorsicht erfolgen; Oft gibt es 1 oder 2 kleine Äste direkt nach dem Abgang der linken Arteria subclavia , direkt am oder nach dem Isthmussegment.

Abbildung 5 . Nach Gabe von Heparin (100 Einheiten/kg) wird eine seitliche Beißklemme an der linken Pulmonalarterie angelegt und eine Arteriotomie durchgeführt. Vor dem Anbringen der Klemme inspiziere ich regelmäßig die Zähne, um sicherzustellen, dass die Klemme keine Verformungen oder andere Schäden aufweist, die später zu Problemen führen könnten. Darüber hinaus ist es wertvoll, gleichzeitig die mögliche Nebeneinanderstellung und Positionierung der Klammern im Brustkorb zu beurteilen. Der Assistent ist entscheidend für die Aufrechterhaltung der Position der Klemmen und der erforderlichen Spannung, um sie während der Anastomose anzugleichen ; Eine separate Person müsste der Nahtlinie folgen, insbesondere im hinteren Bereich, da dieser Bereich anschließend nicht visualisiert werden kann. Im Allgemeinen sollte die Abmessung dabei einem Durchmesser entsprechen, der etwas kleiner ist als der Durchmesser der absteigenden Aorta. Einige Klemmen verfügen über Markierungen, die dabei helfen können, das Ausmaß des Einschnitts abzuschätzen (diese Klemmen waren ursprünglich dazu gedacht, die Größe der Waterston-Shunts zu erleichtern). Es empfiehlt sich, den Schnitt kleiner zu beginnen, da sich die Öffnung tendenziell ausdehnt. Wenn der Eingriff mit Transplantat durchgeführt wird, kann dieser Teil des Eingriffs abgeschlossen und die Klemme entfernt werden, um die Blutstillung zu bestätigen . Bei der Durchführung einer primären Anastomose muss die Klemme jedoch angebracht bleiben, während die Aorta geöffnet ist und eine seitliche Verbindung hergestellt wird. LPA = linke Lungenarterie.

Abbildung 6 . (A) Ein PTFE- Transplantat geeigneter Größe wird mit einer laufenden 5-0 Prolene -Naht an der Öffnung in der Lungenarterie befestigt , wobei die Markierung des Transplantats zurückbleibt (blaue Linie, in der Abbildung nicht dargestellt). ermöglicht die richtige Ausrichtung, um mögliche Verzerrungen zu vermeiden. Es ist wichtig, dass die Arteriotomie direkt am Arterienabschnitt gegenüber der absteigenden Aorta durchgeführt wird. Im Allgemeinen entspricht dies dem Abschnitt der linken Pulmonalarterie, der im Wesentlichen direkt vom apikalen hinteren Ast abgeht. Wir bevorzugen die Verwendung des Gefäßdehnungstransplantats, da es eine gewisse Flexibilität hinsichtlich der möglichen späteren Lage des Transplantats bietet. PTFE = Polytetrafluorethylen.

Abbildung 6 . ( Fortsetzung ) (

Das Transplantat wird beschnitten, normalerweise nicht länger als 1 cm. Der Schnitt ist leicht abgeschrägt, um die anschließende Rotation der Lunge auf ihrem Hilus zu berücksichtigen und ein Abknicken des Transplantats zu verhindern.

Abbildung 7 . (A) Eine seitlich beißende Klemme wird an der absteigenden Aorta angebracht und die beiden Klemmen werden dann vom Assistenten in die Nähe gebracht. Im Allgemeinen ist es sicherer und einfacher, die absteigende Aorta zu bewegen. Aus diesem Grund wurde zuvor eine großzügigere Mobilisierung und Dissektion der absteigenden Aorta durchgeführt. Aus dem gleichen Grund ist dieser Teil des Eingriffs bei jüngeren Patienten mit größerer Beweglichkeit der absteigenden Aorta einfacher und ermöglicht häufiger eine direkte Anastomose . Das Interpositionstransplantat wird daher häufiger bei älteren Patienten oder solchen mit schwierigen Dissektionen eingesetzt. Der Anschluss erfolgt im Side-to-Side-Modus mit einem laufenden 5:0 -Prolene Naht entweder für die direkte Anastomose oder für die Verbindung zwischen Transplantat und Gefäß. Vor dem Entfernen der Klemme werden Entlüftungsmanöver durchgeführt und dann wird zunächst die Klemme der absteigenden Aorta entfernt, gefolgt vom Entfernen der Klemme von der linken Lungenarterie. (

Die Länge der Aortotomie sollte kleiner als der Durchmesser des Transplantats sein, da sich das Gefäß bei hohem Durchfluss ausdehnt.

Abbildung 8 . (A) Bei der Interpositionstransplantatvariante wird die Länge des Transplantats gemessen. Im Allgemeinen muss dieser nicht mehr als einen Zentimeter betragen. Wenn das Transplantat zu lang gemacht wird, kann es tatsächlich zum Abknicken kommen. Anschließend kann die Klemme von der linken Lungenarterie entfernt und auf dem Transplantat neu positioniert werden, um den Blutfluss innerhalb der linken Lungenarterie zur linken Lunge zu ermöglichen. Das Aortenende des PTFE- Transplantats wird dann nach dem Anbringen einer seitlichen Beißklemme an der absteigenden Aorta durchgeführt. Diese Anastomose wird mit einer laufenden 5-0-Prolene-Naht durchgeführt. (

Das Entlüftungsmanöver wird mit heparinisierter Kochsalzlösung durchgeführt. Es ist wichtig, sicherzustellen, dass kein Gerinnselmaterial vorhanden ist oder versehentlich zurückbleibt, um eine systemische Embolisierung nach der Shuntbildung zu vermeiden . PTFE = Polytetrafluorethylen.

Abbildung 8 . ( Fortsetzung ) (C) Die PTFE-Interposition zwischen der linken Lungenarterie und der absteigenden Aorta. Um das PTFE-Transplantat wird ein Seidenligaturfaden gelegt und durch ein Tourniquet oder eine Schlinge geführt. Die Schlinge wird dann mit einigen Hämoclips an dieser Ligatur befestigt (um ein versehentliches Festziehen zu verhindern). Die Enden der Nähte werden aus dem Lumen des Tourniquets herausgeführt und auf das Tourniquet zurückgefaltet. Der Hämoclip befestigt dann die Nähte am Körper des Tourniquets. Diese Schlinge oder Aderpresse wird dann über die Lungenspitze zum vorderen Mediastinum geführt und mit ein paar Nähten an der medialen Seite der Brustwand befestigt. (D) Diese Ligatur ermöglicht eine einfache Kontrolle des Shunts während der Transplantation, um einen erheblichen Abfluss bei der Transplantationsinitiierung zu vermeiden Herz-Lungen-Bypass . Wir glauben, dass dieses einfache Manöver die Gefahr verringert, den Shunt direkt während der Transplantation zu entfernen. PTFE = Polytetrafluorethylen.Erfahrungen mit Herz-Lungen-Transplantationen bei einem offenen Ductus arteriosus haben gezeigt, dass es schwierig ist, die Kontrolle über den Shunt zu erlangen, wenn kein „Hals“ zum Ductus vorhanden ist. Zu Beginn des Bypasses kommt es bei diesen Patienten trotz erhöhtem Lungengefäßwiderstand zu einem erheblichen Abfluss von der Aorta in die Lungenseite. Um dies zu beheben, kann manchmal sogar ein Kreislaufstillstand erforderlich sein, um den Ductusstumpf zu sehen und (normalerweise von innen) zu nähen. Wir beschreiben eine Methode, bei der eine „Schlinge“ um das Interpositionstransplantat gelegt wird, um die Kontrolle des Shunts bei einer anschließenden Transplantation zu erleichtern. Wir haben das Gleiche mit der direkten Anastomose gemacht (um die Anastomose nach der Bildung des Shunts zu umgehen), obwohl dies schwieriger und gefährlicher ist, da es normalerweise nur wenig Platz gibt, um die Postanastamose zu umgehen. Platzierung von endovaskulären Eine Stenttransplantation im Katheterisierungslabor wurde auch als Mittel zur Kontrolle des Shunts vor der Operation beschrieben. 2 Ein theoretischer Nachteil des Interpositionstransplantats ist das fehlende Wachstumspotenzial. Da sich Polytetrafluorethylen-Transplantate jedoch durch die Platzierung eines Stents um 10–20 % erweitern lassen , kann der Shunt bei Bedarf problemlos weiter vergrößert werden. Was die Größe des Shunts betrifft, strebe ich an, dass er mindestens 10–20 % kleiner ist als der Durchmesser der absteigenden Aorta. Der PA ist fast immer groß und aneurysmatisch und als Zufluss im Wesentlichen nicht restriktiv. Ein sehr großer Shunt (gleich dem Durchmesser der Aorta) kann möglicherweise zu einem erheblichen Abfluss in die absteigende Aorta führen. Wir haben nur Shunt-Größen im Bereich von 6–10 verwendet mm im Durchmesser. Idealerweise strebt man nach dem Eingriff einen Sättigungsunterschied von 10–15 Punkten an. Wenn der Abfluss wesentlich höher ist, kann eine kleine Klammer oder Naht verwendet werden, um den Durchmesser des Interpositionstransplantats zu verringern. Dr. Potts entwickelte seinen Shunt tatsächlich so, dass er bei sehr kleinen Kindern durchgeführt werden konnte, da er der Meinung war, dass die Größe der Arteria subclavia für eine Verbindung mit der klassischen Blalock-Taussig-Technologie bei sehr kleinen Kindern zu schwierig sei. Dennoch wurde der Potts-Shunt in den meisten Originalserien meist bei Kindern im Alter zwischen 5 und 10 Jahren durchgeführt und die Anastomose war nicht viel größer als 4–5 mm, „damit sie das Herz nicht überlastet und zu dessen Versagen führt.“ ” 3 Häufig stellt sich die Frage, ob für die Durchführung des Eingriffs eine extrakorporale Kreislaufunterstützung notwendig ist. Bei unseren ersten beiden Patienten verwendeten wir aufgrund der eher moribunden Natur der Patienten und unseres Mangels an Vorerfahrung eine venoarterielle extrakorporale Membranoxygenierungsunterstützung . Tatsächlich war die Wahl der extrakorporalen Membranoxygenierung bei diesem Patienten klug, da er sich zuvor zwei linken Thorakotomien unterzogen hatte und die Dissektion langwierig und mühsam war. Bei unserer anschließenden Erfahrung mit 7 Patienten mussten wir keine Unterstützungsmethode in Anspruch nehmen. Ich habe den groben Leitfaden verwendet, ob der Patient die Einleitung einer Anästhesie tolerieren sollte Ohne wesentliche hämodynamische Instabilität werden sie den Eingriff wahrscheinlich tolerieren. Wir haben das Glück, über eine erfahrene und erfahrene Anästhesieunterstützung zu verfügen, die für die Durchführung eines solchen Eingriffs nicht genug betont werden kann. Sollte jedoch eine extrakorporale Unterstützung erforderlich sein, besteht die Möglichkeit, auf eine Unterstützung über den distalen Haupt-PA oder den proximalen linken PA zur Aorta- Kanülierung über den linken Brustkorb zurückzugreifen. Der PA-Kanülierungsbereich sollte vorab markiert bzw. notiert werden, damit später genügend Platz für die Platzierung einer Klemme am linken PA bleibt.Der Auswahlprozess für alle Patienten umfasst eine umfassende Beurteilung durch unseren Lungenhochdruckdienst. Dazu gehören eine Reihe von Studien wie Herzkatheter , Brust- Computertomographie , Echo und eine Reihe von Laborstudien, die zuvor beschrieben wurden. 4 Nach Abschluss des Eingriffs sollten die Sättigungswerte des Patienten an der unteren Extremität etwa 10–15 Punkte niedriger sein als an der oberen Extremität. Der zweite Vorteil des Interpositionstransplantats besteht darin, dass bei zu starkem Abfluss des Patienten dies einfach durch die Platzierung eines kleinen Ligaclips an der Seite des PTFE-Transplantats behoben werden kann. Dieser kann anschließend im Katheterlabor bei Bedarf vergrößert werden. Darüber hinaus können Interpositionstransplantate im Katheterlabor mit einem Stent auf größere Dimensionen gedehnt werden, was für zusätzliche Flexibilität sorgt. Bei der transösophagealen Echokardiographie würde man eine gewisse Verbesserung der RV-Funktion und weniger Pancaking des LV erwarten . Der zentralvenöse Druck sollte leicht sinken und das gesamte Herzzeitvolumen des Patienten sollte sich verbessern, wie durch die Überwachung der regionalen Sättigung des Gehirns (Nahinfrarotspektroskopie) gezeigt. Im Allgemeinen ist eine niedrig dosierte inotrope Unterstützung während der Durchführung des Eingriffs ratsam, bei der anschließenden Entfernung des Shunts können die Patienten jedoch häufig aktiv von jeglicher inotropen Unterstützung entwöhnt werden.Letzte KommentareEin wichtiger Gesichtspunkt bei diesem Verfahren, vielleicht nicht anders als in anderen Bereichen der Chirurgie, ist das Timing. Wir haben gelernt, dass die erhaltene RV- Funktion vor dem Eingriff von entscheidender Bedeutung ist. Die Beurteilung dieses Parameters kann schwierig sein und die Abhängigkeit vom Echo reicht nicht aus. Die Verbesserung des PA-Drucks ist, sofern keine anderen Erklärungen vorliegen, ein besorgniserregendes Zeichen, ebenso wie die erhebliche Abnahme der natriuretischen Peptidspiegel im Gehirn . Ersteres könnte einfach auf eine verminderte Fähigkeit des RV zurückzuführen sein, systemische oder suprasystemische Drücke zu erzeugen, während letzteres wahrscheinlich ein Zeichen für einen ausgebrannten Ventrikel ist. Europäische Kollegen haben die Bedeutung der Aufrechterhaltung pulmonaler Vasodilatatoren hervorgehoben vor der Operation, aber wir haben die Erfahrung gemacht, wenn auch nur wenige Patienten, die keine solche Behandlung erhielten . Wir beginnen jedoch routinemäßig einige Tage vor dem Eingriff mit Inotropika , wobei der Schwerpunkt wiederum auf der Unterstützung des RV liegt. Auch wenn dies widersprüchlich ist, scheuen wir uns vor Milrinon oder möchten zumindest sicherstellen, dass der Blutdruck großzügig aufrechterhalten wird, um eine subendokardiale Ischämie des RV sowie eine weitere Verschlechterung der Septumverschiebung in den LV zu vermeiden.Das intraoperative Management unterscheidet sich nicht von dem, was bei Patienten mit schwerer PHTN üblich ist. Angesichts der großen Anzahl von Patienten, die zur Lungentransplantation überwiesen werden, ist dies für uns eher Routine. Eine ordnungsgemäße Bewältigung dieser Epoche kann nicht betont werden. Nach unserem Grundsatz kann die Einleitung nicht ohne die Anwesenheit des Chirurgen im Operationssaal erfolgen. Obwohl zu diesem Thema viel geschrieben wurde, wobei der Schwerpunkt besonders auf der Überdruckbeatmung und der Vermeidung von Hypoxie oder Hyperkapnie liegt, ist es meine persönliche Voreingenommenheit und Beobachtung, dass der wichtigste Aspekt für diese Patienten die Aufrechterhaltung eines großzügigen Aortendrucks ist und jederzeitige Vermeidung einer aggressiven Nachlastreduzierung. Dies steht im Widerspruch zu der allgemein verbreiteten Annahme, dass Nachlast eine negative Auswirkung auf die Herzleistung hat. Meine empirischen Beobachtungen stehen im Einklang mit klassischen Studien von Vlahakes et al. 5 , die zeigten, dass die Infusion von Phenylephrin die Funktion des ausgefallenen RV durch Erhöhung des Myokardperfusionsdrucks (und überraschenderweise durch Senkung des enddiastolischen RV-Drucks) verbessert, was wiederum die Herzfunktion insgesamt verbessert Ausgang (da der LV-Ausgang vom RV-Ausgang abhängt).Die meisten Patienten nach Potts-Shunt werden innerhalb von 48 Stunden extubiert; Ungefähr zur gleichen Zeit wird mit der Thrombozytenaggregationshemmung begonnen, obwohl dies angesichts des Ausmaßes des Blutflusses über den Shunt wahrscheinlich nicht notwendig ist . Bei Patienten , die bereits Coumadin einnehmen, ist eine solche Therapie sicherlich fraglich. Unterschiede in der Sättigung zwischen oberer und unterer Extremität sind möglicherweise nicht so offensichtlich, wenn Patienten stark sediert oder intubiert sind. Typischerweise gibt es nach dem 3. bis 4. postoperativen Tag konsistentere Unterschiede. Wir haben allen Patienten vor der Entlassung aus der Intensivstation alle inotropen Medikamente entwöhnt , mit Ausnahme eines Patienten, der bei der Aufnahme ins Krankenhaus eine schlechte RV-Funktion aufwies und aufgrund nachweislicher fortgesetzter Therapie eine chronische inotrope Therapie benötigte Zustand mit niedrigem Herzzeitvolumen .Diese Diskussion wäre nicht vollständig ohne die Erwähnung von Berichten über einen primärkatheterbasierten Ansatz zur Erstellung einer solchen Kommunikation. Dies könnte bei einem Patienten, der nicht als Transplantationskandidat in Betracht gezogen wird, ein sinnvoller Ansatz sein, insbesondere wenn zuvor eine chirurgische Dissektion durchgeführt wurde, die zur Bildung von Narbengewebe um die großen Gefäße geführt hat, wodurch die Möglichkeit einer Blutung begrenzt wird. Es ist klar, dass jede Extravasation einem hohen Druck ausgesetzt wäre und der Versuch einer chirurgischen Rettung eines solchen Patienten wahrscheinlich nicht möglich ist.Die Daten zu Ergebnissen wie frühem Überleben (in unserer Serie 100 %), Verbesserung der Symptome und Langlebigkeit sind ermutigend, wenn auch noch begrenzt. 4 , 6 , 7 Derzeit beträgt der längste Beobachtungszeitraum aller Berichte weniger als 15 Jahre. Dennoch können diese Ergebnisse problemlos mit denen übereinstimmen, die für aktuelle medizinische Therapien oder Lungentransplantationen gemeldet wurden. Wie bei vielen anderen Formen der chirurgischen Therapie würden wahrscheinlich neuere und weniger invasive Techniken in den Vordergrund rücken, wobei der Schwerpunkt auf transkatheterintervaskulären Eingriffen liegt. 8 , 9

OMNIA TEMPUS HABENT

Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, jetzt Dr. Fischer Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, seit Januar 2024 getunnelter ZVK mit externer Pumpe (Groshongkatheter), 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika

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