PVOD /PCH, Imatinib

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36995544/Klinische und hämodynamische Reaktionen auf Imatinib bei pulmonaler venöser Verschlusskrankheit/pulmonaler kapillärer Hämangiomatose: Eine retrospektive Pilotstudie mit fünf Fällen und Überprüfung der Literatur Junichi Nakamura   1 ,  Ichizo Tsujino   2   3 ,  Hideki Shima   1 ,  Toshitaka Nakaya   1 ,  Ayako Sugimoto   1 ,  Takahiro Sato   1   4 ,  Taku Watanabe   1 ,  Hiroshi Ohira   1 ,  Masaru Suzuki   1 ,  Satonori Tsuneta   5 ,  Ryo Hisada   6 ,  Masaru Kato   6 ,  Satoshi Konno   1   4 Zugehörigkeiten expandieren

• PMID: 36995544
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• DOI:  10.1007/s40256-023-00577-6

AbstraktHintergrund: Pulmonale Venenverschlusskrankheit (PVOD) und pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) sind seltene Formen der pulmonalen arteriellen Hypertonie mit düsteren Prognosen; Es gibt keine etablierte medizinische Behandlung für diese Erkrankungen. In 15 Fällen wurde über eine mögliche Wirksamkeit von Imatinib gegen diese Erkrankungen berichtet; Wie und bei wem Imatinib wirksam ist, bleibt jedoch unbekannt.Methoden: Wir haben retrospektiv klinische Daten von konsekutiven Patienten mit PVOD/PCH ausgewertet, die an unserer Einrichtung mit Imatinib behandelt wurden. Die Diagnose PVOD/PCH wurde anhand der folgenden Kriterien gestellt: präkapilläre pulmonale Hypertonie; Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid < 60 %; und zwei oder mehr hochauflösende Computertomographie-Befunde einer interlobulären Septumverdickung, zentrilobulärer Trübungen und mediastinaler Lymphadenopathie. Die Dosis der pulmonalen Vasodilatatoren blieb während der Beurteilung von Imatinib unverändert.Ergebnisse: Die Krankenakten von fünf Patienten mit PVOD/PCH wurden überprüft. Die Patienten waren 67 ± 13 Jahre alt, ihre Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid betrug 29 ± 8 % und ihr mittlerer Lungenarteriendruck betrug 40 ± 7 mmHg. Imatinib wurde mit 50–100 mg/Tag verabreicht; Infolgedessen verbesserte sich die Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation bei einem Patienten. Darüber hinaus verbesserte Imatinib den arteriellen Sauerstoffpartialdruck bei diesem und einem anderen Patienten (bei diesen beiden kam es nach der Anwendung von Imatinib auch zu einem verringerten mittleren Pulmonalarteriendruck und einem verringerten pulmonalen Gefäßwiderstand).Schlussfolgerungen: Diese Studie zeigte, dass Imatinib den klinischen Zustand, einschließlich der pulmonalen Hämodynamik, einiger Patienten mit PVOD/PCH verbessert. Darüber hinaus können Patienten mit einem bestimmten hochauflösenden Computertomographiemuster oder einer PCH-dominanten Vaskulopathie positiv auf Imatinib ansprechen.© 2023. Der/die Autor(en), unter exklusiver Lizenz an Springer Nature Switzerland AG.