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"ZusammenfassungPatienten mit Lebererkrankungen entwickeln häufig Patholgien der pulmonalen Zirkulation. Zum einen kann eine portopulmonale Hypertonie (POPH) auftreten, die durch einen proliferativen Umbau der pulmonalen Arteriolen gekennzeichnet ist und zu einer Rechtherzbelastung führt, zum anderen ein hepatopulmonales Syndrom (HPS) mit Gefäßerweiterung und arteriovenösen Malformationen und daraus resultierendem Ventilations-Perfusions-Mismatch. Beide Störungen gehen mit einer erhöhten Mortalität und einer verminderten Lebensqualität einher. Die Diagnose der POPH erfolgt durch Echokardiographie und Rechtsherzkatheter, und es stehen pulmonal vasoaktive Medikamente für ihre Therapie zur Verfügung. Das HPS wird mittels Kontrastechokardiographie sowie Blutgasanalyse diagnostiziert. Medikamentöse Therapien gibt es derzeit noch keine. Im Falle einer geplanten Lebertransplantation ist auf die jeweiligen Besonderheiten im Management beider Störungen und mögliche Kontraindikationen zu achten."
OMNIA TEMPUS HABENT
Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, jetzt Dr. Fischer Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, seit Januar 2024 getunnelter ZVK mit externer Pumpe (Groshongkatheter), 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika
