www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9830138/
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link.springer.com/article/10.1007/s11377...P2_aJscetbv91JiceblM
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ZusammenfassungUnter dem Krankheitsbild der nichtzirrhotischen portalen Hypertension (NCPH) wird eine heterogene Gruppe nichtzirrhotischer pathogenesen portaler Hypertension zusammengefasst. Es wird anhand der korrespondierenden anatomischen Veränderungen zwischen einer prä-, intra- und posthepatischen Genese unterschieden. Gefäßveränderung proximal der Leber (z. B. Pfortaderthrombose) führen zu einer prähepatischen, distal der Leber gelegenen (z. B. Budd-Chiari-Syndrom) zu einer posthepatischen NCPH. Intrahepatisch kann die NCPH durch angeborene Defekte (z. B. kongenitale hepatische Fibrose), granulomatöse Erkrankungen (Schistosomiasis, Sarkoidose), Malignome, Medikamente, das sinusoidale Obstruktionssyndrom, Speichererkrankungen (Amylodiose), idiopathisch und durch die portosinoidale vaskuläre Erkrankung ausgelöst werden. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch verursachte portale Hypertension, jedoch häufig auch als Zufallsbefund (Varizen; leichtgradige Blutbildveränderungen; Transaminasen/γ-Glutamyltransferase-Erhöhung). Die Basisdiagnostik umfasst den laborchemischen und histologischen Ausschluss einer Lebergrunderkrankung und Zirrhose, die Abdominelle Sonographie und die Gastroskopie. Aufgrund einer Assoziation zu hämato- und immunologischen Erkrankungen ist eine interdisziplinäre Abklärung indiziert. Neben der Therapie der Grunderkrankung wird beim Vorliegen einer Thrombose oder einer prothrombotischen Veranlagung eine Antikoagulation empfohlen. Sowohl der portalen Hypertension werden ähnlich wie bei der zirrhotischen portalen Hypertension behandelt,
