err.ersjournals.com/content/32/167/220132.long
AbstraktDie chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine seltene Komplikation einer akuten Lungenembolie. Sie wird durch eine anhaltende Obstruktion der Lungenarterien durch chronisch organisierte fibrotische Gerinnsel trotz adäquater Antikoagulation verursacht. Die pulmonale Hypertonie wird auch durch eine begleitende Mikrovaskulopathie verursacht, die ohne rechtzeitige Behandlung fortschreiten kann. Eine rechtzeitige und genaue Diagnose erfordert die Kombination von Bildgebung und hämodynamischer Beurteilung. Die optimale Therapie sollte für jeden Fall individualisiert und von einem erfahrenen multidisziplinären CTEPH-Team bestimmt werden, das in der Lage ist, alle aktuellen Behandlungsmodalitäten anzubieten. Dieser Bericht fasst das aktuelle Wissen zusammen und präsentiert Kernbotschaften der Internationalen CTEPH-Konferenz, Bad Nauheim, Deutschland, 2021. Die Sitzungen waren folgenden Themen gewidmet: 1) Krankheitsdefinition; 2) Pathophysiologie, einschließlich der Auswirkungen des hypertrophierten Bronchialkreislaufs, der (Dys-)Funktion des rechten Ventrikels, der Genetik und der Entzündung; 3) Diagnose, früh nach einer akuten Lungenembolie, unter Verwendung von Computertomographie und Perfusionstechniken und Unterstützung bei der Auswahl geeigneter Therapien; 4) chirurgische Behandlung, pulmonale Endarteriektomie bei proximaler und distaler Erkrankung und perioperatives Management; 5) perkutaner Zugang oder Ballon-Lungenangioplastie, Techniken und Komplikationen; und 6) medizinische Behandlung, einschließlich Antikoagulation und Medikamente gegen pulmonale Hypertonie, und in Kombination mit interventionellen Behandlungen. Auch die chronisch thromboembolische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie wird unter diagnostischen und therapeutischen Aspekten diskutiert. 3) Diagnose, früh nach einer akuten Lungenembolie, unter Verwendung von Computertomographie und Perfusionstechniken und Unterstützung bei der Auswahl geeigneter Therapien; 4) chirurgische Behandlung, pulmonale Endarteriektomie bei proximaler und distaler Erkrankung und perioperatives Management; 5) perkutaner Zugang oder Ballon-Lungenangioplastie, Techniken und Komplikationen; und 6) medizinische Behandlung, einschließlich Antikoagulation und Medikamente gegen pulmonale Hypertonie, und in Kombination mit interventionellen Behandlungen. Auch die chronisch thromboembolische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie wird unter diagnostischen und therapeutischen Aspekten diskutiert. 3) Diagnose, früh nach einer akuten Lungenembolie, unter Verwendung von Computertomographie und Perfusionstechniken und Unterstützung bei der Auswahl geeigneter Therapien; 4) chirurgische Behandlung, pulmonale Endarteriektomie bei proximaler und distaler Erkrankung und perioperatives Management; 5) perkutaner Zugang oder Ballon-Lungenangioplastie, Techniken und Komplikationen; und 6) medizinische Behandlung, einschließlich Antikoagulation und Medikamente gegen pulmonale Hypertonie, und in Kombination mit interventionellen Behandlungen. Auch die chronisch thromboembolische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie wird unter diagnostischen und therapeutischen Aspekten diskutiert. pulmonale Endarteriektomie bei proximaler und distaler Erkrankung und perioperatives Management; 5) perkutaner Zugang oder Ballon-Lungenangioplastie, Techniken und Komplikationen; und 6) medizinische Behandlung, einschließlich Antikoagulation und Medikamente gegen pulmonale Hypertonie, und in Kombination mit interventionellen Behandlungen. Auch die chronisch thromboembolische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie wird unter diagnostischen und therapeutischen Aspekten diskutiert. pulmonale Endarteriektomie bei proximaler und distaler Erkrankung und perioperatives Management; 5) perkutaner Zugang oder Ballon-Lungenangioplastie, Techniken und Komplikationen; und 6) medizinische Behandlung, einschließlich Antikoagulation und Medikamente gegen pulmonale Hypertonie, und in Kombination mit interventionellen Behandlungen. Auch die chronisch thromboembolische Lungenerkrankung ohne pulmonale Hypertonie wird unter diagnostischen und therapeutischen Aspekten diskutiert.
Punkte für die klinische Praxis
- CTEPH wird verursacht durch Obstruktion der Pulmonalarterien durch chronisch organisierte fibrotische Gerinnsel zusätzlich zu Mikrovaskulopathie unterschiedlichen Grades, die zu PH beiträgt.
- Sie ist definiert durch die Kombination aus präkapillärer PH, nicht übereinstimmenden Perfusionsdefekten im V ′/ Q ′-Lungenscan und spezifischen Anzeichen chronischer Blutgerinnsel im CTPA oder CPA nach mindestens 3 Monaten therapeutischer Antikoagulation.
- CTEPD, das CTEPH umfasst, kann auch ohne PH beobachtet werden.
- PEA ist die Behandlung der Wahl für CTEPH.
- In erfahrenen Zentren kann eine segmentale/subsegmentale CTEPD ohne PH chirurgisch mit ähnlichen Ergebnissen wie eine proximalere Erkrankung behandelt werden.
- BPA ist eine sichere und wirksame Alternative für Patienten mit schwer zugänglichen Krankheiten.
- mPAP und die Erfahrung des Bedieners sind die besten Prädiktoren für BPA-Komplikationen.
- Bei inoperablen Patienten wird eine medikamentöse Therapie allein oder in Kombination mit BPA empfohlen.
- PEA, BPA und medikamentöse Therapie ergänzen sich.
- Alle CTEPH-Patienten sollten von einem CTEPH-Team untersucht werden, dem mindestens ein PEA-Chirurg, ein PH-Arzt (Pneumologe/Kardiologe) und ein interventioneller Kardiologe/Radiologe angehören.