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Dissertation, Antiphopholipidsyndrom APS und PH
24 Feb 2023 16:12 #1724
von danny
OMNIA TEMPUS HABENT
Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, jetzt Dr. Fischer Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, seit Januar 2024 getunnelter ZVK mit externer Pumpe (Groshongkatheter), 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika
Dissertation, Antiphopholipidsyndrom APS und PH wurde erstellt von danny
publikationen.sulb.uni-saarland.de/bitst...0f%c3%bcr%20SULB.pdf
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine progressive Erkrankung, bei der es bedingt durch verschiedene Pathomechanismen zu einer Steigerung des Druckes im pulmonalen Kreislauf kommt. Insgesamt leidet etwa 1% der Weltbevölkerung an einer PH. In den westlichen Ländern stellen Linksherzerkrankungen die häufigste Ursache dar. Im Afrika südlich der Sahara und anderen Endemiegebieten der Schistosomiasis ist diese die häufigste Ursache. Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) und die chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) stellen mit einer Inzidenz von jeweils etwa 1-4 pro eine Million Einwohner sehr seltene Unterformen dieser Erkrankung dar, deren Pathomechanismen bis heute noch nicht abschließend verstanden sind. Die PH führt zu einer Reihe von Umbaumechanismen der Lungengefäße, die schließlich zu einem Circulus vitiosus führen. Klinisch ist die Symptomatik besonders zu Beginn unspezifisch. Belastungsdyspnoe, rezidivierende Synkopen, thorakale Schmerzen oder allgemeine Leistungsminderung werden häufigeren Erkrankungen zugeschrieben. Die Prognose der PH ist unbehandelt sehr schlecht und trotz vieler neuer Verbesserungen der Therapie in den letzten Jahren bleibt sie in den meisten Fällen nicht heilbar. Die Aktivierung des Gerinnungssystems hat eine besondere pathophysiologische Bedeutung bei der Entstehung der Erkrankung. Bei der PAH finden sich im Rahmen der vaskulären Umbauvorgänge häufig kleinere Thrombosen und Gefäßokklusionen der kleinen Lungengefäße. Bei der CTEPH sind Thrombosen und rezidivierende Lungenembolien der Auslöser der Erkrankung. Die Faktor-V-Leiden und die Prothrombinmutation G2010A stellen die häufigsten genetischen Risikofaktoren einer Thrombembolie in Deutschland dar. Die PAI-1 4G/5G-Mutation, die MTHFR C677T-Mutation ebenso wie die MTHFR A1298C-Mutation stellen sehr weit verbreitete Polymorphismen dar, die besonders beim Vorliegen weiterer Risikofaktoren mit einem vermehrten Auftreten von Thrombembolien assoziiert sind. Während für andere bekannte Auslöser von Thrombembolien wie das Antiphospholipidsyndrom eine erhöhte Prävalenz unter Patienten mit einer PAH oder CTEPH nachgewiesen wurde, deutet die bisherige Studienlage für die Faktor-V-Leiden- und die Prothrombinmutation G2010A darauf hin, dass sie keinen Risikofaktor einer PH darstellen. Ziel dieser Arbeit war es, die Häufigkeit gängiger hereditärer Risikofaktoren von Thrombembolien unter Patienten mit einer CTEPH und Patienten mit einer PAH in einer Studie mit einer möglichst großen Fallzahl zu untersuchen. Untersucht wurde hierbei das Vorliegen der Faktor-V-Leiden-Mutation, der Prothrombinmutation G2010A, der MTHFR C677T- und A1298C-Mutation sowie des PAI-1 4G/5G-Polymorphismus.
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine progressive Erkrankung, bei der es bedingt durch verschiedene Pathomechanismen zu einer Steigerung des Druckes im pulmonalen Kreislauf kommt. Insgesamt leidet etwa 1% der Weltbevölkerung an einer PH. In den westlichen Ländern stellen Linksherzerkrankungen die häufigste Ursache dar. Im Afrika südlich der Sahara und anderen Endemiegebieten der Schistosomiasis ist diese die häufigste Ursache. Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) und die chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) stellen mit einer Inzidenz von jeweils etwa 1-4 pro eine Million Einwohner sehr seltene Unterformen dieser Erkrankung dar, deren Pathomechanismen bis heute noch nicht abschließend verstanden sind. Die PH führt zu einer Reihe von Umbaumechanismen der Lungengefäße, die schließlich zu einem Circulus vitiosus führen. Klinisch ist die Symptomatik besonders zu Beginn unspezifisch. Belastungsdyspnoe, rezidivierende Synkopen, thorakale Schmerzen oder allgemeine Leistungsminderung werden häufigeren Erkrankungen zugeschrieben. Die Prognose der PH ist unbehandelt sehr schlecht und trotz vieler neuer Verbesserungen der Therapie in den letzten Jahren bleibt sie in den meisten Fällen nicht heilbar. Die Aktivierung des Gerinnungssystems hat eine besondere pathophysiologische Bedeutung bei der Entstehung der Erkrankung. Bei der PAH finden sich im Rahmen der vaskulären Umbauvorgänge häufig kleinere Thrombosen und Gefäßokklusionen der kleinen Lungengefäße. Bei der CTEPH sind Thrombosen und rezidivierende Lungenembolien der Auslöser der Erkrankung. Die Faktor-V-Leiden und die Prothrombinmutation G2010A stellen die häufigsten genetischen Risikofaktoren einer Thrombembolie in Deutschland dar. Die PAI-1 4G/5G-Mutation, die MTHFR C677T-Mutation ebenso wie die MTHFR A1298C-Mutation stellen sehr weit verbreitete Polymorphismen dar, die besonders beim Vorliegen weiterer Risikofaktoren mit einem vermehrten Auftreten von Thrombembolien assoziiert sind. Während für andere bekannte Auslöser von Thrombembolien wie das Antiphospholipidsyndrom eine erhöhte Prävalenz unter Patienten mit einer PAH oder CTEPH nachgewiesen wurde, deutet die bisherige Studienlage für die Faktor-V-Leiden- und die Prothrombinmutation G2010A darauf hin, dass sie keinen Risikofaktor einer PH darstellen. Ziel dieser Arbeit war es, die Häufigkeit gängiger hereditärer Risikofaktoren von Thrombembolien unter Patienten mit einer CTEPH und Patienten mit einer PAH in einer Studie mit einer möglichst großen Fallzahl zu untersuchen. Untersucht wurde hierbei das Vorliegen der Faktor-V-Leiden-Mutation, der Prothrombinmutation G2010A, der MTHFR C677T- und A1298C-Mutation sowie des PAI-1 4G/5G-Polymorphismus.
OMNIA TEMPUS HABENT
Diagnose IPAH im Februar 2013, in Behandlung bei OA Dr. Ulrich Krüger, jetzt Dr. Fischer Herzzentrum Duisburg, Medikamente: Sildenafil, Bosentan jetzt Macitentan, Subkutane Treprostinilpumpe, seit Januar 2024 getunnelter ZVK mit externer Pumpe (Groshongkatheter), 24/7 Sauerstoff, Marcumar, Diuretika
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