Pulmonale Hypertonie bei Sklerodermie

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 Lungenhochdruck tritt oft früh nach der SSc-ILD-Diagnose auf.
Sheila Jacobs

 

Ein erheblicher Teil der Patienten mit systemischer Sklerose - verbunden mit einer interstitiellen Lungenerkrankung - entwickelt frühzeitig im Krankheitsverlauf eine pulmonale Hypertonie.

Ein signifikanter Anteil der Patienten mit systemischer Sklerose assoziierter interstitieller Lungenerkrankung (SSc-ILD) entwickelt pulmonale Hypertonie (PH) zu Beginn ihrer SSc-Erkrankung, so die Ergebnisse einer in Arthritis & Rheumatology veröffentlichten prospektiven Beobachtungskohortenstudie.

In die Studie wurden Teilnehmer mit SSc-ILD einbezogen, die mittels hochauflösender Computertomographie bewertet wurden. Alle Patienten wurden mit einem standardisierten Algorithmus auf PH untersucht und, falls indiziert, auch einem Rechtsherzkatheter unterzogen. Insgesamt 93 Teilnehmer ≥18 Jahre wurden in die Studie einbezogen, von denen 76,3% Frauen und 65,6% diffuse SSc hatten. Das durchschnittliche Teilnehmeralter betrug 54,9 Jahre und die durchschnittliche Dauer des SSc 7,9 Jahre.
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Insgesamt hatten 31,2% der Patienten einen Rechtsherzkatheter-erprobten PH. Davon hatten 24,1% pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), 55,2% Weltgesundheitsorganisation (WHO) Gruppe III PH, 34,5% WHO Gruppe III PH mit pulmonalem Gefäßwiderstand >3 Holzeinheiten, 48,3% hatten innerhalb von 7 Jahren nach Beginn der SSc eine Diagnose von PH erhalten, 82,8% erhielten eine Behandlung mit ILD-Therapie und 82,8% wurden mit PAH-Therapie behandelt.

Unter allen Teilnehmern betrug die Überlebensrate 3 Jahre nach einer Diagnose von SSc-ILD 97%. Darüber hinaus betrug die Überlebensrate bei denen mit SSc-ILD und PH nach 3 Jahren nach einer Diagnose von PH 91%.

Die Forscher kamen zu dem Schluss, dass in dieser Kohorte ein signifikanter Prozentsatz der Patienten einen koexistierenden PH hatte, was häufig früh nach der Diagnose auftrat. Sie weisen darauf hin, dass es wichtig ist, dass alle Patienten mit SSc-ILD auf das Vorhandensein eines koexistierenden PH untersucht werden. Zukünftige prospektive Studien zu diesem Thema sind gerechtfertigt, um die Ergebnisse dieser Analyse zu bestätigen.

Referenz

Young A, Vummidi D, Visovatti S, et al. Prävalenz, Behandlung und Ergebnisse von koexistierender pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose[online veröffentlicht am 14. Februar 2019]. Arthritis Rheumatol. doi: 10.1002/art.40862


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