Pulmonale Hypertonie: Bis zu den Augäpfeln überlastet, Augenödem

Pulmonale Hypertonie (PH). Allein der Satz lässt mir die Nackenhaare zu Berge stehen – und ich arbeite jeden Tag damit. Als Krankenschwestern wissen wir, dass diese Diagnose eine lebenslange Abhängigkeit von Medikamenten und die Überwachung des rechten Herzens bedeutet, während sich die Arterien auf der linken Seite langsam schließen.

Kürzlich bin ich persönlich auf eine PH-Situation gestoßen, die so komplex und ungewöhnlich war, dass ich sie mit anderen Krankenschwestern teilen wollte, die von meinem Lernen profitieren könnten. Als ich mich eines Tages auf meine Morgenvisite vorbereitete, bemerkte ich einen 36-jährigen Patienten auf meiner Liste, den wir „Kay“ nennen werden. Kays zugebende Diagnose beinhaltete Chemosis. Chemose? Nun, ich weiß, dass ich viele verschiedene Patienten sehe, aber warum werde ich, die PH-Krankenschwester, wegen Chemosis konsultiert?Was ist Chemosis? Für diejenigen von Ihnen, wie ich, die es nicht wissen, Chemosis ist eine Schwellung (oder ein Ödem) der Bindehaut

.Es stellte sich heraus, dass diese junge Patientin und Mutter von zwei Jungen zum zweiten Mal in ihrem Leben eine Chemosis hatte. Kay stellte sich – wie viele Menschen in ihrer Situation – ihrer örtlichen Notaufnahme (ED) vor, in der Annahme, dass sie wie beim ersten Mal mit Diuretika und Augentropfen behandelt werden würde. Diesmal war es jedoch anders.Diesmal war mehr los. Das Personal der Notaufnahme überprüfte Kays Sauerstoffgehalt per Pulsoximeter und ihr SpO2 betrug 83 %. Sie bestritt jegliche Kurzatmigkeit (SOB), also probierte das Personal ein anderes Pulsox-Gerät aus. Die Lektüre war dieselbe, was offensichtlich besorgniserregend war. Zu diesem Zeitpunkt wandte sich ihre Aufarbeitung, die mit Chemosis begann, schnell einer Hypoxie zu. Was könnte bei einer scheinbar gesunden jungen Frau möglicherweise eine so tiefe, asymptomatische Hypoxie und Chemosis verursachen?Der Versuch, die Ursache zu findenKay wurde gefragt, ob sie in den letzten 30 Tagen Folgendes erlebt habe:

• 1=1.275remIrgendwelche Probleme beim Arbeiten aufgrund von SOB
• 2=1.275remJegliche Schwierigkeiten bei der Durchführung von Aktivitäten des täglichen Lebens (ADLs) aufgrund von SOB
• 3=1.275remSie müssen bei einer der oben genannten Aktivitäten anhalten und sich ausruhen

Sie beantwortete all diese Fragen mit „Ja“ und begann dann, das Problem zu rationalisieren, insbesondere warum sie diese Symptome nicht meldete oder nichts dagegen unternahm: „Ich besitze mein eigenes Reinigungsunternehmen und versuche, es am Laufen zu halten; Es ist mein Lebensunterhalt und der meiner Kinder. Ich habe etwas zugenommen und bin zu beschäftigt, um Sport zu treiben

. Ich versuche mich richtig zu ernähren. Ich habe zwei Kinder zu Hause. Mein Ältester ist 14 Jahre alt und lehnt die bilaterale Lungentransplantation ab, die er im Alter von 10 Jahren wegen pulmonaler Hypertonie hatte!“

Nun, da war es … der manchmal idiopathische, aber hochgradig vererbbare Zustand von PH. Dies war keine Gewichtszunahme; es staute sich Flüssigkeit an, weil die rechte Seite von Kays Herz aufgrund verengter Lungenarterien nicht in der Lage war, das Blut zur Sauerstoffversorgung in die Lunge zu bringen. Diese Flüssigkeitsansammlung und Arterienverengung verursachten einen weiteren Rückfluss von Blut und eine Vergrößerung der rechten Seite von Kays Herz, was letztendlich dazu führte, dass sie mit Volumen überlastet wurde – buchstäblich „bis zu ihren Augäpfeln“.

Ein Herz, das so groß ist und dennoch unglaublich funktioniertKays Aufarbeitung begann mit einem Echokardiogramm und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs (CXR). Zur Erinnerung: Ein normales Echo sollte aus einem großen linken Vorhof (LA) und linken Ventrikel (LV) bestehen, da die linke Seite für die systemische Zirkulation im ganzen Körper verantwortlich ist, und einem bescheidenen rechten Vorhof (RA) und rechten Ventrikel (RV ) – definitiv viel kleiner als die linke Seite – da die rechte nur für den Lungenkreislauf zuständig ist.Kays Echo und CXR zeigten beide einen stark vergrößerten RA und RV und einen kleinen unterfüllten LA und LV. 

Auf ihrem CXR war die Herzsilhouette so groß, dass sie den größten Teil des Films bedeckte. Darüber hinaus zeigte ihr Echo, dass sie ein Loch in ihrer Vorhofscheidewand hatte, höchstwahrscheinlich ein offenes Foramen ovale (PFO), das aufgrund des hohen Drucks auf der rechten Seite ihres Herzens aufgeplatzt war. Glücklicherweise rangierte die PFO von rechts nach links. 

Alle diese Befunde stimmten mit einer seit langem bestehenden schweren PH überein.Die Diagnose stellenAufgrund der Befunde und ihrer Vorstellung wurde Kay stationär aufgenommen und das PH-Team, mit dem ich zusammenarbeite, konsultiert. Dies war das erste Mal, dass ich sie traf, und nach meiner Beurteilung bemerkte ich sofort, dass ihre Lippen blau waren und ihre Finger mit Keulen versehen waren. Diese Symptome sind signifikante Befunde im Zusammenhang mit ihrer ausstehenden Krankheitsdiagnose. Klumpenfinger können signalisieren, dass der Körper eine anhaltende Hypoxie kompensiert. Kay bestätigte, dass sie in ihrem Leben noch nie einen Tag lang Sauerstoff verwendet hatte, aber jetzt 8 l NC erhielt, um einen SpO2 von > 92 % aufrechtzuerhalten.Ich sah jetzt Angst in ihren Augen, nicht nur um sich selbst, sondern um ihre Kinder – insbesondere um ihren kranken 14-jährigen Sohn.Das PH-Team führte eine Rechtsherzkatheterisierung (RHC) durch, um Kays Pulmonalarteriendruck (PAP), ihren Flüssigkeitsspiegel, gemessen anhand ihres pulmonalen Kapillarkeildrucks (PCWP), und ihren pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) zu beurteilen. Wir vermuteten, dass sie an  pulmonaler arterieller Hypertonie  (PAH) litt. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) definiert die Diagnose von PAH per RHC als einen mittleren PAP > 20 mmHg, einen PVR > 3 wu und einen PCWP < 15 mmHg per RHC

.MessungNormale Hämodynamik des rechten HerzensKays Rechtsherz-HämodynamikMein PAP>20 mmHg60 mmHgPCWP<15 mmHg13mmHgPVR>3 Holzeinheiten (wu)23wuWie Sie sehen können, war Kays Druck stark erhöht. Ihr PVR war so hoch, dass ihre Lungenarterien im Wesentlichen 20-mal stärker abgeklemmt wurden als das Herz eines typischen Patienten. Letztendlich wurde bei ihr PAH der Gruppe 1 diagnostiziert und sie begann sofort mit IV Remodulin.Klinisches Wissen: PAH verstehen und behandelnNachdem ein Patient einen RHC abgeschlossen hat, besteht der nächste Schritt darin, herauszufinden, wo er in die fünf Gruppen von PH der WHO passt, da es für jede unterschiedliche Behandlungen gibt. Es ist wichtig zu beachten, dass, obwohl Kay ursprünglich mit PH diagnostiziert wurde, ihre Diagnose dann eingeengt wurde. Wir schlossen die PAH-Gruppen 2-5 durch Tests und Beurteilungen aus und diagnostizierten sie gemäß den WHO-Richtlinien mit PAH der Gruppe 1. Gruppe 1 gilt als die krankste Gruppe, da sie idiopathisch und unheilbar ist und daher die einzige Gruppe ist, die als pulmonale arterielle Hypertonie bezeichnet wird. Glücklicherweise gibt es eine Vielzahl von pulmonalen Vasodilatatoren, die in Form von Tabletten, Inhalatoren und Injektionen erhältlich sind und PAH behandeln – aber nicht heilen können.Die 5 Gruppen von PHGruppe 1: Idiopathisch – Ziemlich selten, typischerweise resultierend aus:

1. Erbliche PAH Arzneimittelinduzierte PAH Bindegewebserkrankung im Zusammenhang mit PAH (z. B. Sklerodermie) Angeborene Herzerkrankung im Zusammenhang mit PAH

Gruppe 2: Im Zusammenhang mit Linksherzerkrankungen – Zu den Risikofaktoren gehören:

1. Koronare Herzkrankheit
2. Hypertonie
3. Diabetes
4. Hoher Cholesterinspiegel
5. Obstruktive Schlafapnoe
6. Vorhofarrhythmien
7. Herzfehler

Gruppe 3: Lungenerkrankung/Hypoxie – Verursacht durch fortgeschrittene Lungenerkrankung, einschließlich:

1. Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
2. Interstitielle Lungenerkrankung (ILD)
3. Restriktive Lungenerkrankung
4. Obstruktive Schlafapnoe
5. Rauchen, Schnüffelstoffe, Stäube, Asbestose, Kohlebergbau usw.

Gruppe 4: Chronische thromboembolische PH – Am häufigsten:

1. Tiefe Venenthrombose
2. Lungenembolie
3. Erkrankungen des hyperkoagulierbaren Blutes
4. Herz-/Lungentumoren

Gruppe 5: Verschiedenes – Ursachen sind unklar und multifaktoriell:

1. Sarkoidose
2. Chronisches Nierenversagen bei Hämodialyse
3. Sichelzellenanämie

Typischerweise fallen die Patienten mit PAH, die wir behandeln, in die Gruppen 1 und 4. Die FDA hat jedoch kürzlich ein Medikament für ILD der Gruppe 3 zugelassen, und obwohl es noch nicht für COPD zugelassen ist, haben wir begonnen, auch Patienten der Gruppe 3 zu behandeln.PAH-MedikamenteGemäß der FDA werden PAH-Medikamente allgemein als  pulmonale Vasodilatatoren  bezeichnet . Sie verursachen eine Vasodilatation über einen von drei Wegen: Stickoxid, Endothelin oder Prostacyclin. Diese Medikamente können in Tablettenform, durch Inhalation oder am häufigsten durch eine kontinuierliche Infusion unter Verwendung einer subkutanen Stelle oder eines intravenösen Katheters und einer ambulanten Pumpe verabreicht werden. Häufige Nebenwirkungen von Vasodilatatoren sind Kopfschmerzen, Kieferbeschwerden, Hitzewallungen, Hautausschläge und Magenverstimmung. Wir stellen sicher, dass wir Patienten und ihre Familien über die möglichen Nebenwirkungen aufklären und ihnen gründlich beibringen, wie sie mit ihren Medikamenten umgehen und nach der Entlassung pumpen. Es ist wichtig, dass die Patienten verstehen, dass sie dieses Medikament für den Rest ihres Lebens einnehmen werden.Pulmonale Vasodilatatoren und damit verbundene MedikamenteStickoxid (PDE-5i)
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren

1. NO entspannt die Blutgefäße
2. Punkte mit PH haben einen NO-Mangel

Endothelin (ERA)
Endothelin-Rezeptor-Antagonisten

1. Verhindert eine Verdickung der Blutgefäße
2. Punkte mit PH haben oft zu viel Endothelin

Prostacyclin 

1. Entspannt die Blutgefäße
2. Verursacht Vasodilatation

Sildenafil (Revatio)Bosentan (Tracleer)Treprostinil (kommt in 3 Formen vor)

1. Po: Orenitram
2. Inhalator: Tyvaso
3. IV: Remodulin

Tadalafil (ca.)Ambrisentan (Letaris)Selexipag (Uptravi) - PillenformRiociguat (Adempas)Macitentan (Opsumit)Epoprostenol (Flolan oder Veletri) - IV-FormenKein Bilderbuch-Ende, nur HoffnungLeider erhielt ich kürzlich einen Anruf von Kay, an dem Tag, an dem ihr 14-jähriger Sohn starb. Unnötig zu erwähnen, dass sie weinte, verstört und sehr wütend war, dass diese schreckliche Krankheit ihren Sohn in so einem jungen Alter heimsuchte. Sie wollte alle Sorge um sich selbst aufgeben. Sie bat darum, ihre Remodulin-Pumpe abzusetzen und alle Medikamente abzusetzen. In ihrer Trauer wollte sie einfach damit fertig werden. Während mir Tränen über die Wangen liefen, blieb ich am Telefon und hörte ihr zu, wie sie redete und weinte. Als sie fertig war, sagte ich ihr, dass ich jede Entscheidung, die sie treffen würde, unterstützen würde, aber ich schlug ihr vor, dass sie ihre Wut auf positive Weise nutzen sollte, um PAH zu bekämpfen.Am Ende des Gesprächs entschied sich Kay dafür, ihre IV-Pumpe und ihre Medikamente zu behalten, sowohl für sich selbst als auch für ihren 10-jährigen Sohn. Seitdem hat sie mich ein paar Mal angerufen, um mit mir zu reden und mir zu sagen, dass sie und ihr Sohn einige Reisen planen. Sie hat sich auch entschieden, der PAH-Selbsthilfegruppe unseres Krankenhauses beizutreten. Kay will – und braucht – die  Unterstützung  anderer, die mit dieser schrecklichen, unheilbaren Krankheit zu kämpfen haben, und sie möchte auch anderen helfen. Wir wissen beide, dass sie viele Unebenheiten auf dem Weg vor sich haben wird. Sie wird schwierige Entscheidungen treffen müssen, und als ihre Krankenschwester werde ich da sein, um sie bei jedem Schritt zu ermutigen und zu betreuen.Ich wollte Ihnen diese Geschichte erzählen und meine Erfahrungen aus zwei wichtigen Gründen teilen, an die Sie sich hoffentlich erinnern werden:

1. Der erste Grund besteht darin, Ihnen  Aufklärung  und Wissen über den sehr seltenen und oft fehldiagnostizierten Krankheitsprozess, bekannt als PAH, zu vermitteln. Wie ich bereits erwähnt habe, wurde bei Kay nicht nur einmal, sondern zweimal eine Chemosis diagnostiziert. Leider werden viele Patienten mit PAH oft fälschlicherweise mit Asthma oder Fettleibigkeit diagnostiziert und auf Inhalatoren oder Diäten gesetzt. Wenn sie mit der vorgeschriebenen Behandlung nicht gedeihen, werden sie als nicht konform bezeichnet. Als Intensivpflegekräfte verbringen wir die meiste Zeit mit jedem Patienten und sind oft diejenigen, die die Erstbeurteilung des Patienten durchführen. Sie können dazu beitragen, eine genaue Diagnose zu erleichtern und Verzögerungen bei der Behandlung zu vermeiden, indem Sie zyanotische Lippen, keulenförmige Extremitäten und/oder Ödeme der unteren Extremitäten bemerken und diese Befunde und Ihre Bedenken bezüglich PAH dem Arzt mitteilen.
2. Der zweite Grundist es, die Bedeutung der Selbstfürsorge hervorzuheben. Erinnern Sie sich an Kays Echokardiogramm und wie stark die rechte Seite des Herzens vergrößert war im Vergleich dazu, wie klein die linke Seite war? Diese Veränderungen im Herzen treten nicht schnell auf. Tatsächlich dauert es lange, bis sie auftreten, was bedeutet, dass Kay schon sehr lange PAH hat. Höchstwahrscheinlich wurde sie damit geboren. Erinnern Sie sich an die Ausreden, die sie vorbrachte, um SOB zu sein … sie arbeitet Vollzeit und hat zwei Söhne, von denen einer sehr krank ist. Viele von Ihnen arbeiten Vollzeit, machen Überstunden und sind auch Mütter, Väter und/oder Betreuer alternder Eltern. Sich um sich selbst zu kümmern, steht wahrscheinlich an letzter Stelle auf Ihrer Liste. Sich regelmäßig zu bewegen und gut zu essen wird besonders schwierig, wenn Sie so beschäftigt sind. Geschäftigkeit kann Ihr Leben leicht überrollen und zu einem unbeabsichtigten, ungesunden Muster führen. Bitte beachten Sie, dass Selbstfürsorge nicht egoistisch ist!

Haben Sie jemals einen Patienten mit vermuteter oder bestätigter pulmonaler Hypertonie betreut?