Basedow, Rechtsherzversagen, PH

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Pulmonale Hypertonie (PH), insbesondere wenn sie schwerwiegend ist, ist mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität verbunden. Hier beschreiben wir den Fall einer 88-jährigen Frau mit schwerer Herzinsuffizienz und mehreren Krankenhausaufenthalten in diesem Jahr aus demselben Grund, schneller Wiederaufnahme nach Entlassung und Verlust der Gehfähigkeit. Die transthorakale Echokardiographie (TTE) zeigte eine schwere pulmonale Hypertonie (PASP = 69 mmHg) und rechtsventrikuläre Dysfunktion ohne linke strukturelle oder funktionelle Dysfunktion. Eine pulmonale Thromboembolie, eine relevante Lungenpathologie wurde ausgeschlossen, und eine erweiterte Autoimmunstudie war ebenfalls negativ. Schilddrüsenerkrankungen wurden abgeklärt, ein Morbus Basedow mit Thyreotoxikose diagnostiziert und umgehend mit Thiamazol, auch Methimazol genannt, behandelt. Der klinische und hämodynamische Zustand des Patienten verbesserte sich rasch, Stabilisierung der Rechtsherzinsuffizienz (HF), Auflösung der Volumenüberlastung und ein TTE zeigten Besserung bei moderatem PH (PASP=55 mmHg). Dieser Fall zeigt eine reversible Ursache von PH und zeigt, wie die Behandlung von Morbus Basedow den Lungenarteriendruck senken und zu einer Linderung der Symptome und einer besseren Lebensqualität beitragen kann.EinführungPulmonale Hypertonie (PH) ist ein schweres, multifaktorielles, multikausales klinisches Syndrom, das die körperliche Leistungsfähigkeit beeinträchtigt und eine große Morbidität verursacht. Es besteht aus einem Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks durch einen fortschreitenden Anstieg des pulmonalvaskulären Widerstands, der sich tendenziell mit rechtsventrikulärem Versagen und vorzeitigem Tod des Patienten entwickelt. Es wurde berichtet, dass Schilddrüsenerkrankungen mit mehreren Herz-Kreislauf-Erkrankungen assoziiert sind, nämlich pulmonaler Hypertonie. Wir berichten über einen Fall von Morbus Basedow in Verbindung mit schwerer pulmonaler Hypertonie mit adäquater Behandlung, die sich positiv auf den Druck der Pulmonalarterie und die Linderung der Symptome auswirkt.Dieser Artikel wurde zuvor als Poster auf dem 18. Europäischen Kongress für Innere Medizin vom 29. bis 31. August 2019 in Lissabon, Portugal, präsentiert.FalldarstellungEine 88-jährige Frau mit chronischer Nierenerkrankung im Stadium IIIa, Vorhofflimmern, Herzinsuffizienz (HI) und Bluthochdruck wurde wegen Dyspnoe und Ödemen der unteren Gliedmaßen im Krankenhaus untersucht. Sie war hämodynamisch stabil, apyretisch, ohne Geräusche in beiden Lungenbasen, mit Hepatomegalie, Aszites und ausgeprägtem Ödem der unteren Extremitäten. Sie hatte respiratorische Insuffizienz Typ 1, Vorhofflimmern mit schneller ventrikulärer Frequenz und erhöhtem Nt-proBNP (20.000 pg/ml). Bei dem Patienten wurde eine schwere Herzinsuffizienz diagnostiziert und er wurde ins Krankenhaus eingeliefert. In diesem Jahr gab es eine Vorgeschichte von zwei ähnlichen Krankenhauseinweisungen mit rascher Wiederaufnahme nach Entlassung und Verlust der Gehfähigkeit. Drei Tage später stellte sie ein akutes Lungenödem vor und unterzog sich einem transthorakalen Echokardiogramm (TTE). die einen schweren PH aufwiesen [pulmonalarterieller systolischer Druck (PASP) 69 mmHg; (Figur 1  )] und rechtsventrikuläre Dysfunktion ohne linke strukturelle oder funktionelle Dysfunktion. Ein AngioCT schloss eine Lungenthromboembolie aus. Abbildung 1: Geschätzter pulmonalarterieller systolischer Druck vor der Graves-BehandlungEchokardiographische Parameter vor der Graves-Behandlung zeigten einen geschätzten pulmonalarteriellen systolischen Druck von 69 mmHg. Der systolische Arteriendruck wurde geschätzt aus a) Trikuspidal-Regurgitationsstrahlgeschwindigkeit von 3,66 m/s und berechnet nach der Bernoulli-Gleichung, maximaler Gradient von 54 mmHg plus b) geschätzter rechtsatrialer Druck von 15 mmHg (leicht dilatierte untere Hohlvene mit respiratorischer Variation < 50 %) . Die PH-Untersuchung wurde eingeleitet, obwohl die richtige Katheterisierung verweigert wurde, einschließlich einer CT-CTAP, die eine relevante Lungenpathologie ausschloss, und einer erweiterten, ebenfalls negativen Autoimmunstudie. Die Bewertung der Schilddrüsenfunktion und des Thyrotropin-Rezeptor-Antikörpers (TRAbs) ergab eine Basedow-Krankheit mit Thyreotoxikose (Tabelle  1  ). Vor der BehandlungEinen Monat nach der BehandlungNormalbereichTSH (IE/ml)<0,0080,0370,4-4,0T4 (ng/dl)3.21.60,8-1,6T3 (pg/ml)3.731.8-4.2TRAbs (I.E./ml)1.61.1<1,0Tabelle 1: SchilddrüsentestsTSH: Schilddrüsen-stimulierendes Hormon; T4: Thyroxin; T3: Triiodthyronin; TRAbs: TSH-Rezeptor-Autoantikörper Die Behandlung mit Propylthiouracil, 100 mg dreimal täglich, wurde begonnen und später aufgrund einer allergischen Reaktion durch Thiamazol ersetzt. Nach vierwöchiger Behandlung mit Thiamazol lagen die freien T4-Spiegel innerhalb des normalen Wertebereichs (Tabelle  1  ) und es gab eine rasche Verbesserung des klinischen und hämodynamischen Zustands des Patienten, eine Stabilisierung der rechten HF und eine Auflösung der Volumenüberlastung. Ein neuer TTE zeigte eine deutliche Verbesserung bei moderatem PH (PASP 55 mmHg; Abbildung  2  ). Abbildung 2: Geschätzter pulmonalarterieller systolischer Wert nach Graves-BehandlungEchokardiographische Parameter, die nach der Graves-Behandlung ausgewertet wurden, und die TRAb-Spiegel sinken und zeigen einen geschätzten pulmonalarteriellen systolischen Wert von 55 mmHg. Der systolische Arteriendruck wurde geschätzt aus a) Trikuspidal-Regurgitationsstrahlgeschwindigkeit von 3,36 m/s und berechnet durch die Bernoulli-Gleichung, maximaler Gradient von 45 mmHg plus b) geschätzter rechtsatrialer Druck von 10 mmHg (leicht dilatierte untere Hohlvene mit respiratorischer Variation > 50 %) . Bei der Entlassung war der Patient hämodynamisch stabil, ohne Notwendigkeit einer Sauerstofftherapie oder einer relevanten Einschränkung der körperlichen Aktivität (NYHA I) und konnte gehen. Nach einem Monat Nachuntersuchungstermin blieb die Patientin stabil.DiskussionWir berichten über einen Fall eines Patienten mit pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit Morbus Basedow. Der Patient hatte einen klaren klinischen Verlauf einer rechten HF aufgrund einer schweren PH. Wir schlossen andere Ursachen von PH aus und beobachteten eine Verbesserung des Pulmonalarteriendrucks nach der Behandlung der Basedow-Krankheit, was die Identifizierung der Basedow-Krankheit als zugrunde liegende Ursache der pulmonalen Hypertonie in diesem Fall ermöglichte.Pulmonale Hypertonie ist eine fortschreitende und tödlich verlaufende Krankheit, die durch einen abnormalen Anstieg des Drucks in der Pulmonalarterie mit fortschreitendem pulmonalem Gefäßwiderstand gekennzeichnet ist. Es hat mehrere Ursachen; die Gruppe 5 der Weltgesundheitsorganisation, die Gruppe mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen, umfasst Patienten mit Schilddrüsenerkrankungen  [1]  . Patienten mit PH haben sowohl eine pulmonale Vasokonstriktion als auch einen Gefäßumbau, der eine Proliferation glatter Muskeln und Endothel, eine In-situ-Thrombose und die Bildung von plexiformen Läsionen umfasst  [1]. . Es wurde zunehmend beschrieben, dass pulmonale Hypertonie mit Hyperthyreose oder anderen Arten von Thyreotoxikose assoziiert ist. Einige Berichte weisen auf eine hohe Prävalenz von Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie hin. Der genaue Mechanismus ist noch unbekannt, aber ein Autoimmunprozess, der mit einer Endothelschädigung oder -funktionsstörung, einer erhöhten Herzleistung, die zu einer Endothelschädigung führt, und einem erhöhten Metabolismus von intrinsischen pulmonalen vasodilatierenden Substanzen verbunden ist, wurde in Betracht gezogen  [2]  .Hyperthyreose ist eine wichtige, aber oft vernachlässigte Ursache von PH. Ein abnormaler Anstieg des zirkulierenden Schilddrüsenhormons steht in engem Zusammenhang mit der Schädigung des Zielorgans, einschließlich kardiovaskulärer Komplikationen. Erhöhte Schilddrüsenhormonspiegel können direkt auf das Myokard einwirken und eine positive chronotrope und inotrope Wirkung ausüben, indem sie die Erregbarkeit des Herzens und die Myokardkontraktion verstärken. Neben der direkten Wirkung könnten hohe Konzentrationen an Schilddrüsenhormon auch die Angiogenese stimulieren.Darüber hinaus haben Sugiura et al.  [3]  fanden eine direkte Korrelation zwischen erhöhtem systolischem Druck in der Pulmonalarterie und TRAbs, die Antikörper sind, die zu einer Erhöhung der Menge an Schilddrüsenhormonen durch die Stimulation des zellulären Rezeptors der Schilddrüse führen. Diese Autoren stellten die Hypothese auf, dass TRAbs die Entwicklung von PH indirekt beeinflussen könnten, indem sie eine immunvermittelte Schädigung des Endothels induzieren, die eine Dysfunktion und Hyperproliferation von Endothelzellen fördern könnte, was zur Entwicklung von PH führt.Wichtig ist, dass die medizinische Behandlung der Hyperthyreose und die Senkung der TRAb-Spiegel den pulmonalarteriellen Druck signifikant senken und die Ergebnisse verbessern können. Der hier berichtete Fall ist ein Beispiel dafür, da die erfolgreiche Behandlung von Morbus Basedow zu einer signifikanten Senkung des pulmonalarteriellen Drucks und zu einer relevanten Verbesserung der Lebensqualität der Patienten bei wenigen Krankenhausaufenthalten führte. Eine solche Wirkung wurde auch bei anderen Patienten beobachtet, bei denen die Behandlung des Morbus Basedow zu einer fast vollständigen Normalisierung des erhöhten Pulmonalarteriendrucks und einer symptomatischen Linderung führte  [2-5]  .SchlussfolgerungenDie Beweise aus diesem Fallbericht unterstützen zusätzlich die Beobachtung, dass Morbus Basedow in Verbindung mit PH auftreten kann. Schilddrüsenerkrankungen sollten bei der Differentialdiagnose von Patienten mit pulmonaler Hypertonie berücksichtigt werden, da die Behandlung der zugrunde liegenden Schilddrüsenerkrankung zu einer Verringerung des pulmonalarteriellen Drucks führen kann, wodurch möglicherweise die Nebenwirkungen und Kosten der derzeitigen Therapien der pulmonalen Hypertonie vermieden und die Folgen begrenzt werden können von unbehandelten Schilddrüsenerkrankungen.