klinische Merkmale bei PH

www.rarediseaseadvisor.com/hcp-resource/...l-features/Klinische Merkmale Die pulmonale Hypertonie  (PH), die mit einer Vielzahl von Erkrankungen einhergeht, ist durch einen deutlichen Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstands gekennzeichnet. Die Patienten beschreiben häufig unspezifische Symptome, wie z. B. zunehmende Schwäche und Atemnot bei Belastung. Der Verlauf ist progressiv, und eine Behandlung der Symptome sowie die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankungen sind erforderlich. 1Personen mit PH haben einen mittleren pulmonalarteriellen Ruhedruck (mPAP) von 25 mmHg oder höher bei rechtsventrikulärer Herzkatheterisierung. Gruppe 1 der PH, in der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation, ist die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH), die durch einen mPAP von 25 mm Hg oder höher, einen pulmonal-arteriellen Wedge-Druck von 15 mm Hg oder weniger und pulmonale Gefäßerkrankungen gekennzeichnet ist Widerstand von mehr als 3 Holzeinheiten. PAH wird nach Ätiologie unterteilt; idiopathische PAH macht die Mehrzahl der Fälle aus, gefolgt von PAH als Folge einer Bindegewebserkrankung, PAH als Folge einer angeborenen Herzerkrankung, toxininduzierter PAH und PAH im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen. 2,3 Klinische Merkmale von PAH Bei PAH führt pathologischer Gefäßumbau zu erhöhten pulmonalarteriellen Drücken und schließlich zu einer Funktionsstörung des rechten Ventrikels. 4 Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerzen, Benommenheit, Synkope und Ödeme der unteren Extremitäten sind einige der ersten Symptome. In den meisten Fällen verzögert sich die Diagnose um durchschnittlich 2 Jahre, da die Symptome unspezifisch sind. 5 Progressive Dyspnoe während körperlicher Anstrengung, oft begleitet von Müdigkeit, ist das charakteristische Symptom aller Formen von PH. Die Symptome verschlimmern sich mit fortschreitender Erkrankung und es treten neue hinzu, wie z. B. Atemnot beim Vorbeugen (Bendopnoe). Synkopen treten im Allgemeinen entweder während oder kurz nach körperlicher Aktivität auf. Häufige Episoden von Synkopen, selbst bei leichter Anstrengung, bei einer Person mit PH weisen auf das Vorhandensein eines lebensbedrohlichen Zustands hin. Während der kardialen Dekompensation steigen die rechtskardialen Füllungsdrücke an, was zum klassischen Dreiklang aus zervikalvenöser Stauung, Aszites und Ödem führt. 6Patienten mit kompensierter PH haben häufig keine körperlichen Auffälligkeiten. Periphere oder zentrale Zyanose (typischerweise verursacht oder verschlimmert durch körperliche Betätigung), eine markante Pulmonalklappenkomponente des zweiten Herztons und ein systolisches Strömungsgeräusch, das bei Trikuspidalklappeninsuffizienz sein Maximum an einer linken parasternalen Stelle erreicht, sind die häufigsten und oft subtilen Anzeichen . Die Herzbefunde umfassen daher eine laute pulmonale Komponente des zweiten Herztons (93 %), ein pansystolisches Geräusch einer Trikuspidalinsuffizienz (40 %) und ein diastolisches Geräusch einer Lungeninsuffizienz (13 %). 5,6 Veränderungen der rechtsventrikulären Funktion und Struktur spiegeln sich in den körperlichen Anzeichen einer PH wider. Dilatation der Jugularvene, Hepatomegalie, Ödeme und Aszites sind einige der extrakardialen Anzeichen. Der Lungenuntersuchungsbefund ist in der Regel unauffällig.7 Dyspnoe bei einem Patienten ohne offensichtliche Anzeichen einer bestimmten Herz- oder Lungenerkrankung sollte den klinischen Verdacht auf eine PH wecken. Wenn sich Dyspnoe oder andere Symptome im Zusammenhang mit rechtsventrikulärer Dysfunktion bei einem Patienten mit zugrunde liegender Herz- oder Lungenerkrankung oder mit einer häufig mit PAH assoziierten Erkrankung entwickeln (z ), sollte der Patient auf PAH untersucht werden. 7Der natürliche Verlauf der PAH ist durch eine Progression zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz gekennzeichnet, die in der Regel zum Zeitpunkt der Diagnose bis zu einem gewissen Grad bemerkt wird. Zu den weiteren Todesursachen bei PAH zählen neben der Rechtsherzinsuffizienz auch Komplikationen der Pulmonalarterienerweiterung. Pulmonalarteriendissektion und -ruptur, schwere Hämoptyse und Left-Main-Compression-Syndrom, bei dem der Stamm der Pulmonalarterie die linke Hauptkoronararterie komprimiert, gehören zu den Komplikationen der PAH. Da eine hypoxische Vasokonstriktion in den Pulmonalarterien zu Kollateralisierung und Proliferation der Bronchialarterien führt, ist die Hämoptyse häufig sekundär zu einer bronchialarteriellen Quelle. Als Folge einer Rechtsherzerkrankung können auch supraventrikuläre und seltener ventrikuläre Arrhythmien auftreten. 8 Verweise

1. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al.  ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension, ein Bericht der American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents und der American Heart Association, entwickelt in Zusammenarbeit mit dem American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; und die Pulmonary Hypertension Association  . J Am Coll Cardiol. 2009;53(17):1573-1619. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004
2. Oldroyd SH, Bhardwaj A.  Pulmonale Hypertonie  . StatPearls [Internet]. Aktualisiert am 11. August 2021. Zugriff am 16. März 2022.
3. Lan NSH, Massam BD, Kulkarni SS, Lang CC.  Pulmonale arterielle Hypertonie: Pathophysiologie und Behandlung  . Krankheiten. 2018;6(2):38. doi:10.3390/Krankheiten6020038
4. Prins KW, Thenappan T.  Weltgesundheitsorganisation Gruppe I pulmonale Hypertonie: Epidemiologie und Pathophysiologie  . Cardiol Clin. 2016;34(3):363-374. doi:10.1016/j.ccl.2016.04.001
5. Krowl L, Anjum F, Kaul P.  Pulmonale idiopathische Hypertonie  . StatPearls [Internet]. Aktualisiert am 8. Dezember 2021. Zugriff am 16. März 2022.
6. Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S.  Pulmonary hypertension  . Dtsch Arztebl Int. 2017;114(5):73-84. doi:10.3238/arztebl.2017.0073
7. Jawad A, Heresi GA, Tonelli AR, Dweik RA, Chaisson N.  Pulmonale arterielle Hypertonie.  Cleveland Clinic Center für Weiterbildung. Veröffentlicht August 2017. Zugriff am 16. März 2022.
8. Schwab KE.  Klinische Präsentation der pulmonalen arteriellen Hypertonie  . Medscape. Aktualisiert am 6. August 2021. Zugriff am 16. März 2022.