Ballonatrialseptostomie, nachhaltige Verbesserungen

www.frontiersin.org/articles/10.3389/fcv...8123/fullNachhaltige hämodynamische und klinische Verbesserungen bei einem Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie über 1,5 Jahre nach Ballon-Atrialseptostomie: Ein FallberichtBallonatriale Septostomie (BAS) ist eine indizierte Behandlung für Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH), insbesondere für Patienten mit fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz vor einer Überbrückung zur Lungentransplantation. Die mittelfristigen klinischen und hämodynamischen Vorteile von BAS sind nicht gut untersucht. Hier stellen wir eine junge Patientin mit IPAH vor, die eine maximale Zielmedikation erhielt und aufgrund einer fortgeschrittenen Rechtsherzinsuffizienz in unsere Klinik aufgenommen wurde. Sie hatte einen Übergang von subkutaner zu intravenöser (IV) Injektion von Prostacyclin-Analoga (PA) und wurde für eine Lungentransplantation registriert. Der mittlere Druck im rechten Vorhof (RA) zu Studienbeginn betrug 14 mmHg. Die BAS wurde mit einem 6-mm-Ballon unter Anleitung einer intrakardialen Echokardiographie (ICE) durchgeführt. Systemisches Herzzeitvolumen (CO) (2.9–3. 5 l/min) und die Sauerstoffzufuhr (OD) (291–318 ml/min) stiegen beide nach der BAS an. Die Rechtsherzinsuffizienz wurde auf Funktionsklasse II gelindert. EinführungBallonatriale Septostomie (BAS) als indizierte (Klasse IIb) Behandlungsoption für Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH) mit gleichzeitig fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz vor Überbrückung zur Lungentransplantation (  1  ). Die Lungentransplantation hat im Vergleich zu anderen Erkrankungen eine höhere Sterblichkeit bei IPAH und ist für die Mehrheit der Patienten in vielen Teilen der Welt nicht verfügbar (  2  ). Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse bestätigte die unmittelbaren hämodynamischen Vorteile von BAS, einschließlich einer Verringerung des Drucks im rechten Atrium (RA) und einer Erhöhung des systemischen Herzzeitvolumens (CO) und der Sauerstoffzufuhr (OD) (  3 ). Allerdings wird selten über seine mittelfristigen klinischen und hämodynamischen Vorteile berichtet. Hier stellen wir eine junge Frau mit IPAH vor, die eine maximale Zielmedikation erhalten hat und aufgrund einer fortgeschrittenen Rechtsherzinsuffizienz aufgenommen wurde. Sie erhielt eine Umstellung der kontinuierlichen Infusion von Prostacyclin-Analoga (PA) von der subkutanen auf die intravenöse (IV) Route plus BAS, um sie von einer schweren Rechtsherzinsuffizienz-Episode zu retten. Eineinhalb Jahre später bestätigten hämodynamische Daten aus der Herzkatheterisierung sowohl eine gut erhaltene Reduktion des RA-Drucks als auch einen Anstieg von systemischem CO und OD.FalldarstellungEine 37-jährige Frau mit IPAH hatte maximale Zielmedikamente erhalten, einschließlich oraler Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und subkutaner Injektion von PA (Treprostinil). Abgesehen von IPAH hatte sie keine bemerkenswerte medizinische Vorgeschichte. Im April 2020 entwickelte sie eine sich verschlechternde Rechtsherzinsuffizienz mit peripheren Ödemen, Oligurie und Hypotonie (1. Indexaufnahme). Bei der Aufnahme betrug ihr systolischer Blutdruck 92/76 mmHg, die Pulsfrequenz 107 Schläge/min, die Pulsoximetrie in Raumluft 91 % und die Atemfrequenz 20/min. Körperliche Untersuchungen ergaben eine jugularvenöse Riesen-V-Welle mit einem geschätzten zentralvenösen Druck von ≥ 20 cmH2O, ein pansystolisches Geräusch Grad II und ein tastbares Heben am linken unteren Sternumrand. Labordaten zeigten Anämie mit Hämoglobin 7,8 g/dl, Hypokaliämie 3,0 mEq/l und erhöhtes NT-pro BNP von 4.138 g/dl. Das transthorakale Echokardiogramm zeigte eine deutlich erweiterte RA und einen rechten Ventrikel (RV) sowie einen kleinen und komprimierten linken Vorhof (LA) und linken Ventrikel (LV) (  Abbildung 1A ). Sie hatte einen Übergang von subkutaner zu IV-PA-Injektion über einen peripher eingeführten Zentralkatheter (PICC) und wurde für eine Warteliste für Lungentransplantationen registriert. Am 7. Aufnahmetag führten wir eine Standard-Rechts- und Linksherzkatheterisierung durch. Der mittlere RA-Druck zu Studienbeginn betrug 14 mmHg, die Aortenoximetrie war 96 % unter Sauerstoffzufuhr von 3 l/min durch eine Nasenkanüle, das systemische CO betrug 2,9 l/min und die systemische OD 291 cc/min (  Tabelle 1 ). Ein intrakardialer Echokardiogramm (ICE)-Katheter (AcuNac-Katheter, Siemens, Mountain View, CA, USA) wurde über die linke Femoralvene in RA eingeführt, und das Bild wurde auf einem ACUSON SC 2000-System (Siemens, Mountain View, CA, USA) angezeigt ). Unter Verwendung von Echtzeit-ICE-Führung wurden das interatriale Septum und die Fossa ovalis klar visualisiert. Wir verwendeten eine transseptale Brockenbrough-Nadel und eine Mullins-Scheide (Medtronic, Minneapolis, MN, USA), um das interatriale Septum zu sondieren, bevor wir unter ICE-Führung in die LA-Höhle eintraten (  Abbildung 1B  ). Das Vorhofseptum wurde anschließend mit einem 5 mm × 8 cm und 6 mm × 8 cm Mustang-Ballon (Boston Scientific, MA, USA) erweitert (  Abbildung 1C ). Nach BAS wurde das systemische CO auf 3,5 l/min und die OD auf 318 ml/min erhöht, während die systemische arterielle Sauerstoffsättigung auf 87 % abfiel (unter Nasenkanüle 3 l/min Sauerstoffzufuhr) (  Tabelle 1  ). Wir beobachteten jedoch keinen unmittelbaren Abfall des RA-Drucks (  Tabelle 1  ). Das transthorakale Echokardiogramm bestätigte die Etablierung eines interatrialen Shunts von rechts nach links (  1D  ). Nach BAS in Verbindung mit kontinuierlicher IV-PA-Infusion wurden ihre Herzinsuffizienzsymptome auf Funktion II gelindert. Ihre Symptome blieben danach stabil. Eineinhalb Jahre später wurde sie wegen eines PICC-Wechsels und einer erneuten Herzkatheterisierung erneut aufgenommen. ICE bestätigte das Vorhandensein eines interatrialen Shunts, der durch frühere BAS erzeugt wurde (  Abbildung 2A ). Die zweiten hämodynamischen Ausgangsdaten zeigten einen mittleren RA-Druck von 5 mmHg, einen LA-Druck von 2 mmHg und einen systemischen CO von 3,3 l/min und eine OD von 403 ml/min. Die Ergebnisse unterstützten die anhaltenden hämodynamischen Verbesserungen (  Tabelle 1  ). Der zweite BAS-Kurs wurde mit einem 8-mm-Ballon durchgeführt (  Abbildung 2B  ). ICE zeigte nach dem zweiten BAS verstärktes Rangieren von rechts nach links (  Abbildung 2C  ). Messungen nach der zweiten BAS-Katheterisierung ergaben einen mittleren RA-Druck von 3 mmHg, einen LA-Druck von 3 mmHg, systemisches CO von 3,4 l/min und eine OD von 420 cc/min (  Tabelle 1  ). Sie wurde mit stabilen funktionellen II-Symptomen entlassen. ABBILDUNG 1

Abbildung 1. (A) Das transthorakale Echokardiogramm zeigte einen deutlich erweiterten rechten Vorhof und rechten Ventrikel sowie einen kleinen und komprimierten linken Vorhof und linken Ventrikel. RA, rechter Vorhof; RV, rechter Ventrikel; LA, linker Vorhof; LV, linker Ventrikel. ( Das intrakardiale Echokardiogramm (ICE) zeigte einen deutlich erweiterten rechten Vorhof und einen kleinen komprimierten linken Vorhof. Eine transseptale Brockenbrough-Nadel und eine Mullins-Scheide (weißer Pfeil) untersuchten das interatriale Septum mit einem Tenting-Zeichen. RA, rechter Vorhof; LA, linker Vorhof. (C) Das Vorhofseptum wurde mit einem 6 mm × 8 cm großen Ballon erweitert (weißer Pfeil). (D) Das transthorakale Echokardiogramm bestätigte die Einrichtung eines interatrialen Shunts von rechts nach links (weißer Pfeil). RA, rechter Vorhof; LA, linker Vorhof.  TABELLE 1

Tabelle 1 . Hämodynamische Parameter vor und nach Ballon-atrialer Septostomie bei einem Patienten mit idiopathischer pulmonal-arterieller Hypertonie.  FIGUR 2

Abbildung 2. (A) ICE bestätigte das Vorhandensein eines interatrialen Shunts (weißer Pfeil), der durch eine frühere atriale Septostomie mit Ballon verursacht wurde. RA, rechter Vorhof; LA, linker Vorhof. ( ICE zeigte das Aufblasen eines 8-mm-Ballons (weiße Pfeile) bei der zweiten Sitzung der atrialen Septostomie mit Ballon. RA, rechter Vorhof; LA, linker Vorhof. (C) ICE zeigte eine Zunahme des Rechts-Links-Shunts (weißer Pfeil) nach der zweiten Sitzung der atrialen Septostomie mit Ballon. RA, rechter Vorhof; LA, linker Vorhof.  DiskussionBei IPAH mit fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz ist die Prognose schlecht (  1  ). Hinsichtlich der Behandlungsoptionen ist eine kontinuierliche IV-PA-Infusion indiziert (  1  ). BAS erzeugt einen interatrialen Shunt von rechts nach links, der das rechte Herz dekomprimiert und die Vorlast des linken Herzens erhöht (  4  ,  5  ). Auf Kosten der Verringerung der systemischen arteriellen Sauerstoffsättigung werden das systemische CO und die OD erhöht (  4  ,  5  ). Fallberichte, Fallserien und Metaanalysen berichteten über unmittelbare hämodynamische Vorteile von BAS (  3  –  5  ). Es wurden weniger Berichte über die mittelfristigen hämodynamischen Vorteile von BAS veröffentlicht (  6 ). Unsere vorliegende Fallstudie ergab anhaltende hämodynamische Verbesserungen, einschließlich eines niedrigeren RA-Drucks und eines höheren CO und OD, sowie eine anhaltende funktionelle Erholung auf II 1,5 Jahre nach den Behandlungen von BAS und IV PA. Dies bestätigt, dass BAS eine Behandlungsoption zur Überbrückung ist, bevor eine Lungentransplantation verfügbar wird.Ab dem Zeitpunkt der Krankheitsdiagnose der pulmonalen arteriellen Hypertonie ist die 5-Jahres-Überlebensrate sehr schlecht (57 %), wie historische Daten aus dem Register zur Bewertung des frühen und langfristigen PAH-Krankheitsmanagements (REVEAL-Register) zeigen (  7  ). Patienten mit IPAH und fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz, die auf der Intensivstation (ICU) aufgenommen wurden, haben eine Sterblichkeitsrate von 41 % (  1  ,  8  ). Chiuet al. (  9 ) berichteten, dass Patienten mit schwerer PAH, die BAS erhielten, ein 1-Jahres-Transplantations-freies Überleben von 66 % hatten. Da es keine randomisierte Kontrollstudie gibt, die Überlebensvorteile von BAS belegt, ist die Rolle von BAS bei IPAH begrenzt und kann als Überbrückungsoption vor einer Lungentransplantation dienen. Dieser Fall zeigte einen möglichen mittelfristigen Überlebensvorteil durch BAS und IV PA-Infusion für einen Patienten mit IPAH, der wegen fortgeschrittener Rechtsherzinsuffizienz auf der Intensivstation aufgenommen wurde, während er auf einer Warteliste für eine Lungentransplantation stand.Für diesen Patienten haben wir Verfahrensverfeinerungen hinzugefügt, um die Sicherheit und Wirksamkeit von BAS zu verbessern. Zunächst folgten wir den bestehenden Richtlinien und der Literatur, um eine abgestufte Septumdilatation durchzuführen (  1  ,  6  ,  10  ). Unsere Patientin erhielt in der ersten BAS-Sitzung eine 5,6-mm-Ballondilatation und in der zweiten BAS-Sitzung eine 7,8-mm-Ballondilatation im Abstand von 1,5 Jahren zwischen den Sitzungen. Zweitens schlagen die aktuellen Leitlinien und die Literatur vor, Szenarien mit sehr hohem Risiko  zu  vermeiden  ,  wie  z ). Der Patient wurde gemäß den aktuellen Empfehlungen behandelt. Drittens haben wir ICE verwendet, um die Punktion des interatrialen Septums zu führen, was eine sofortige klare Sicht auf das Tenting-Zeichen des Septums ermöglicht (  Abbildung 1B  ) und die Notwendigkeit eines transösophagealen Echokardiogramms und einer trachealen Intubation überflüssig macht (  4  ,  5  ).Die Ursache der Anämie bei diesem Patienten könnte multifaktoriell sein. Die erste war eine mögliche häufige Nebenwirkung der Flüssigkeitsretention durch Endothelinrezeptorblocker (  11  ). Die zweite könnte Eisenmangel durch Menstruationsblutverlust sein. Ihr Serumeisen war niedrig, etwa 20 μg/dl. Sie hatte seit 2017 eine Eisenergänzung erhalten. Bei der ersten Indexaufnahme wurde eine Bluttransfusion durchgeführt. Die Verbesserung der systemischen Sauerstoffzufuhr war teilweise auf die Korrektur der Anämie zurückzuführen.Wir kamen zu dem Schluss, dass BAS und IV PA-Infusionen wirksam sind, um mittelfristige hämodynamische Vorteile aufrechtzuerhalten und die kritische Rechtsherzinsuffizienz bei IPAH-Patienten über einen Zeitraum von 1,5 Jahren zu stabilisieren. Eine solche Behandlung ist daher eine Therapieoption vor einer Lungentransplantation.
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