Schwangerschaft bei PH: Herausforderungen und Lösungen

EinführungHerz-Kreislauf-Erkrankungen sind eine der Hauptursachen für vermeidbare mütterliche Morbidität und Mortalität in entwickelten Ländern, einschließlich der Vereinigten Staaten (USA).  1  Pulmonale Hypertonie (PH) bei schwangeren Frauen birgt ein hohes Sterblichkeitsrisiko sowohl für die Mutter als auch für den Fötus, wobei einige Daten darauf hindeuten, dass die Müttersterblichkeitsrate bei 30–56 % liegt.  2  In den letzten Jahren haben Studien einen Rückgang der Müttersterblichkeit bei schwangeren Frauen mit gut eingestellter PH gezeigt, wobei die Sterblichkeitsraten zwischen 9 und 25 % lagen.  3–5  Die primäre pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist die am weitesten verbreitete Art von PH bei Frauen im reproduktionsfähigen Alter und bei Frauen 2- bis 4-mal häufiger als bei Männern,  6  ,  7 mit einer medianen Überlebensrate von 2,8 Jahren bei unbehandelten, nicht schwangeren Frauen.  8  ,  9  Gesellschaftliche Leitlinien raten wegen der hohen Müttersterblichkeit von einer Schwangerschaft bei Patienten mit PH ab.  10  ,  11  Trotz dieser Empfehlungen entscheiden sich einige Frauen mit PH für eine Schwangerschaft, während bei anderen möglicherweise zum ersten Mal während der Schwangerschaft eine PH diagnostiziert wird. In einer Studie wurde 1 von 4 Frauen mit PH im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern (KHK) und 16 % der primären PAH zum ersten Mal während der Schwangerschaft diagnostiziert.  12  In diesem Review geben wir einen Überblick zur Pathogenese, Klinik sowie Therapieoptionen der PH in der Schwangerschaft.EinstufungPH ist eine heterogene Krankheit, die primär oder sekundär zu anderen Erkrankungen sein kann. Er ist definiert als ein mittlerer pulmonalarterieller Druck (mPAP) ≥ 20 mmHg in Ruhe.  13  ,  14  Die Verwendung eines Schwellenwerts für PAP allein reicht jedoch möglicherweise nicht aus, um PH zu charakterisieren. Um die PH besser zu definieren, sind die Werte sowohl des pulmonalen Kapillarkeildrucks (PCWP) als auch des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) hilfreich, daher ist eine Rechtsherzkatheterisierung (RHC) normalerweise indiziert, um die Diagnose zu bestätigen, insbesondere bei nicht schwangeren Frauen. Das 6. World Symposium on PH schlug einen Grenzwert für PVR ≥ 3 Holzeinheiten (WU) und PCWP > 15 mmHg vor, um PH weiter zu klassifizieren.  13  Dementsprechend wird PH hämodynamisch in präkapilläre, postkapilläre und kombinierte prä- und postkapilläre PH eingeteilt.Klinisch wird PH in 5 Hauptgruppen eingeteilt: i) Gruppe 1: PAH; ii) Gruppe 2: PH sekundär zu linksseitiger Herzerkrankung; iii) Gruppe 3: PH sekundär zu Lungenerkrankung und Hypoxie; iv) Gruppe 4: PH aufgrund einer PA-Obstruktion; und v) Gruppe 5: PH mit unklarem Mechanismus.  13 Als solches wäre eine präkapillare PH gekennzeichnet durch mPAP ≥ 20 mmHg, PCWP ≤ 15 mmHg und PVR ≥ 3 WU, was klinisch den Gruppen 1, 3 und 4 entspricht. PH der Gruppe 2 als Folge einer linksseitigen Herzerkrankung zeichnet sich durch einen hohen PCWP aus >15 mmHg zusammen mit erhöhtem mPAP >20 mmHg. Je nach PVR kann es weiter in isolierte postkapilläre PH oder gemischte prä- und postkapilläre PH unterteilt werden. Isolierte postkapilläre PH mit PVR < 3 WU und kombinierte prä- und postkapilläre PH mit PVR ≥ 3 WU. Gruppe 5 PH ist eine verschiedene Gruppe von Krankheiten mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen, die zu PH führen, die sich mit beiden hämodynamischen Veränderungen manifestieren kann (  Tabelle 1  ). 

Tabelle 1 Klinische und hämodynamische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (PH) unter Verwendung des Klassifikationssystems des 6. Symposiums der Weltgesundheitsorganisation Krankheitslast und zugrunde liegende ÄtiologieDie häufigsten Ursachen für PH während der Schwangerschaft sind PH in Verbindung mit CHD und PAH (dh Gruppe 1). In einer systematischen Überprüfung von 13 Studien mit 272 Schwangerschaften mit PH zwischen 2008 und 2018 waren die gemeinsamen zugrunde liegenden Ätiologien PH in Verbindung mit KHK (64 %), von denen 30 % ein Eisenmenger-Syndrom hatten, gefolgt von PAH (22 %).  15  In einem anderen einzelnen tertiären Zentrum aus China mit 93 schwangeren Frauen mit PH in Verbindung mit CHD hatten 30 Frauen ein Eisenmenger-Syndrom, 51 hatten PH in Verbindung mit systemisch-pulmonalen Shunts und 13 hatten PH mit reparierter CHD.  16 In einer Analyse einer US-Verwaltungsdatenbank, die zwischen 2003 und 2012 1519 hospitalisierte schwangere Patientinnen mit PH umfasste, hatte die Mehrheit (59,6 %) eine isolierte PH, von denen 5,8 % idiopathisch und 3 % mit dem Eisenmenger-Syndrom assoziiert waren, während die restlichen ( 40,3 %) hatten eine zugrunde liegende Herzerkrankung, am häufigsten eine Herzklappenerkrankung (18,1 %) und KHK (10,7 %).  8  Diese Studie war jedoch durch die Verwendung von Verwaltungscodes, die einer Fehlklassifizierung unterliegen, und das Fehlen einer PH-Klassifizierung eingeschränkt. In Entwicklungsländern ist die Epidemiologie der PH bei schwangeren Frauen aufgrund fehlender Register für schwangere Frauen mit PH unbekannt. Die Ursache der PH kann sich in solchen Ländern von der in Industrieländern unterscheiden, da andere Erkrankungen, die als Risikofaktoren für PH gelten, häufiger vorkommen.  17 Unreparierte CHD und das Eisenmenger-Syndrom machen die meisten Fälle aus und tragen erheblich zur Gesamtkrankheitslast von PH in Entwicklungsländern bei, im Gegensatz zu PAH und Herzklappenerkrankungen in Industrieländern.  17 Pathophysiologie der PH während Schwangerschaft und GeburtWährend der Schwangerschaft steigt die Lungendurchblutung deutlich an. PAP bleibt jedoch infolge hormoneller Veränderungen und Rekrutierung der pulmonalen Mikrovaskulatur unverändert, was zu einer Verringerung des PVR führt.  18  Diese Kompensationsmechanismen sind bei Patienten mit pulmonaler Gefäßerkrankung beeinträchtigt, was wiederum das Risiko eines rechtsventrikulären (RV) Versagens erhöht. Darüber hinaus verstärken die erhöhten Progesteron- und Östrogenspiegel während der Schwangerschaft, die beide gefäßerweiternde Wirkungen haben, die Abnahme des systemischen Gefäßwiderstands (SVR) und führen zu einem signifikanten Abfall des diastolischen Blutdrucks.  19 Neben den hormonellen Veränderungen gibt es weitere Veränderungen, die durch die mechanische Kompression auf die umliegenden Organe eintreten. Beispielsweise komprimiert der gravide Uterus die untere Hohlvene in Rückenlage, wodurch der venöse Rückfluss verringert wird.  20  ,  21  Dementsprechend sinkt die SVR während der Schwangerschaft zwischen der 20. und 26. Woche auf fast 10–30 % unter das Niveau vor der Schwangerschaft.  22  ,  23  Die Senkung des Blutdrucks führt weiter zur Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems, was zu einer Salz- und Wasserretention und einem erhöhten Plasmavolumen führt.  24  Insgesamt führt dies zu einer Steigerung des Schlagvolumens um 20–30 %.  23 Darüber hinaus kommt es infolge des erhöhten Plasmavolumens zu einer leichten Dilatation und Dehnung aller Herzkammern.  25  Dadurch nimmt die LV-Masse leicht zu; das Verhältnis von Wandstärke zu Ventrikelradius bleibt jedoch konstant.  26  Es wird angenommen, dass dieser kardiale Umbau während der Schwangerschaft sekundär zu einer Zunahme der myokardialen Angiogenese ohne Herzfibrose ist.Diese Veränderungen werden von Patienten mit PH möglicherweise nicht gut vertragen. Der normale Lungenkreislauf ist ein Niederdrucksystem mit hoher Compliance. Bei PH gibt es eine Verringerung der Compliance, was zu einer Unfähigkeit führt, sich an das erhöhte Herzzeitvolumen und den pulmonalen Blutfluss anzupassen.  28  Dies führt zu einer Erhöhung der RV-Nachlast und des enddiastolischen Volumens und schließlich zu einer RV-Dysfunktion. Die Abnahme der RV-Ejektionsfraktion gilt als wichtigste Determinante des Überlebens bei Patienten mit PH.  29  ,  30  Der allmähliche Anstieg des PAP ermöglicht dem RV, sich anzupassen, und führt zu einer RV-Hypertrophie. Die hämodynamischen Veränderungen während der Schwangerschaft treten jedoch bereits in der 6.–8. Schwangerschaftswoche auf, was zu einer raschen Verschlechterung der RV-Funktion führen kann.  31 Darüber hinaus sind akute hämodynamische Veränderungen während des Entbindungsprozesses üblich. Der damit verbundene Stress und die Anstrengung während dieser Zeit führen zu Veränderungen des Blutdrucks, der Herzfrequenz und des Herzzeitvolumens. Während der Wehen zirkulieren bei jeder Kontraktion 300–500 ml Blut von der Plazenta zurück in den Körperkreislauf.  32  ,  33  Nach der Entbindung werden das Schlagvolumen und das Herzzeitvolumen aufgrund der Autotransfusion aus der Uteroplazenta und einer Abnahme der aortokavalen Kompression erhöht.  19  All diese Veränderungen erhöhen das Risiko einer hämodynamischen Beeinträchtigung und eines kardiogenen Schocks (  Abbildung 1 ). PAH als Folge von CHD hat eine bessere Prognose als andere Subtypen bei nicht schwangeren Frauen. Dies könnte durch die Fähigkeit erklärt werden, das Herzzeitvolumen mit Rechts-Links-Shunt auf Kosten der systemischen Entsättigung aufrechtzuerhalten.  27  

Abbildung 1 Pulmonale Hypertonie (PH) während der Schwangerschaft kann zu rechtsventrikulärem Stress und Versagen führen. PH verursacht eine Verringerung der pulmonalen Compliance und eine Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands. Normale physiologische Veränderungen während der Schwangerschaft, wie z ) und systemischer Gefäßwiderstand (SVR), werden von Patienten mit PH nicht gut vertragen und können zu Rechtsherzversagen (RV) führen. Diese Abbildung wurde mit BioRender.com erstellt. Während der Schwangerschaft sind die Gerinnungsfaktoren mit Ausnahme der Faktoren XI und XIII um bis zu 50 % erhöht.  34  ,  35  Darüber hinaus wird der Fibrinabbau gestoppt und gerinnungshemmende Faktoren wie Antithrombin III und Protein S werden reduziert.  34  ,  35  Dieser hyperkoagulierbare Zustand könnte schwangere und postpartale Frauen für thromboembolische Ereignisse prädisponieren. Eine gleichzeitige venöse Thromboembolie und PH sind schädlich. PAH im Zusammenhang mit KHK und Bindegewebserkrankungen wurde auch mit einem erhöhten Risiko für Präeklampsie in Verbindung gebracht.  5  ,  36  ,  37 Schwangere mit Präeklampsie können einen leicht erhöhten systolischen RV-Druck und Hinweise auf eine diastolische RV-Dysfunktion sowie ein reduziertes Belastungsmuster aufweisen. Vor dem Hintergrund einer PH, bei der die RV-Funktion beeinträchtigt ist, erhöht PH die Wahrscheinlichkeit eines RV-Versagens bei Frauen mit Präeklampsie.  38 Diagnose und RisikostratifizierungUnspezifische Symptome wie Müdigkeit und Dyspnoe, die bei einer normalen Schwangerschaft auftreten können, sind häufige Erscheinungen bei Patienten mit PH und können zu einer Verzögerung der Diagnose beitragen. Synkopen können auch eine Manifestation eines niedrigen Herzzeitvolumens sein. Hepatomegalie, Aszites und Knöchelödeme, die Anzeichen eines RV-Versagens sind, können auch durch eine Schwangerschaft verdeckt werden.  39 Die Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation (WHO) (  Tabelle 2  ) ist ein hilfreiches Instrument zur Orientierung bei der Prognose von Patienten mit PH, nicht nur zum Zeitpunkt der Diagnose, sondern auch während der Nachsorge. Aber; Dieses Tool wurde bei schwangeren Frauen nicht validiert.  40  Eine Verschlechterung der Funktionsklasse gilt als Zeichen für eine Krankheitsprogression.  41  ,  42  Bei schwangeren Frauen kann die funktionelle Klassifizierung bei der Risikostratifizierung hilfreich sein, da die Mehrzahl der funktionellen Klassen I und II bei guter Kontrolle günstige Ergebnisse aufweisen.  4  In einer Studie betrug die Müttersterblichkeitsrate 3,6 %, und alle Todesfälle traten bei Patienten mit Funktionsklasse IV auf.  43 Daher sollten die Symptome und der Funktionsstatus im ersten und zweiten Trimester monatlich und dann im dritten Trimester wöchentlich überwacht werden.  19  Dies könnte weiter angepasst werden, wenn bei der Frau ein höheres Dekompensationsrisiko besteht. 

Tabelle 2 Funktionsklassenbeschreibung der Weltgesundheitsorganisation von Patienten mit pulmonaler Hypertonie Risikobewertungsinstrumente wie der REVEAL-Risiko-Score können zur Bewertung der Prognose verwendet werden. Aber; diese Instrumente wurden in der Schwangerschaft nicht validiert.  44  Die Echokardiographie ist ein sicheres Hilfsmittel während der Schwangerschaft zur Bestimmung und Überwachung der RV-Ejektionsfraktion .  45  Bei PH ist die RV-Ejektionsfraktion ein Surrogatmarker der RV-Funktion, obwohl es schwierig sein könnte, sie zu messen . Die systolische Exkursion der Trikuspidalringebene bewertet die Längskomponente der RV-Kontraktion, und die RV-Teilbereichsänderung bewertet sowohl die Längs- als auch die Querkomponente.  46 Darüber hinaus ist die RV-Gewebe-Doppler-Bildgebung ein nicht-invasives Werkzeug, das die Messung der systolischen Spitzengeschwindigkeit und des RV-Myokardleistungsindex ermöglicht, was die Bewertung der RV-Dysfunktion bei PH ermöglicht.  47  RHC ist ein invasives Verfahren, das ein geringes Strahlenrisiko für den Fötus birgt und während der Schwangerschaft im Allgemeinen nicht empfohlen wird.  48  Die Rolle von BNP und NT-proBNP wurde in diesem Zusammenhang untersucht, da BNP/NT-proBNP-Spiegel mit myokardialer Dysfunktion assoziiert sind und prognostische Informationen sowohl zum Zeitpunkt der Diagnose als auch während der Nachsorge liefern könnten.  49 Da diese Assays nicht spezifisch für PH sind, sollten sie im klinischen Kontext interpretiert werden. Darüber hinaus kann die Überwachung von Labortests auf Endorganschäden wie Kreatinin- und Bilirubinspiegel während der Nachsorge hilfreich sein.  50 BeratungWie bereits erwähnt, wird eine Schwangerschaft bei Frauen mit PH aufgrund der erheblichen Sterblichkeit im Allgemeinen nicht empfohlen. Frauen mit PH sollten über angemessene Verhütungsmethoden beraten werden. Bei Frauen mit Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind lang wirkende reversible Verhütungsmittel wie Intrauterinpessaren und subkutane Implantate, die nur Progestin enthalten, sicher und wirksam und bergen im Allgemeinen ein geringes Risiko für Thromboembolien.  51  Die Tubenligatur ist ein dauerhafter Eingriff, der jedoch mit einigen Verfahrensrisiken verbunden ist.  19 Frauen, die schwanger werden möchten, wird empfohlen, ihren Zustand so gut wie möglich unter Kontrolle zu bringen, mit Plänen für eine engmaschige Überwachung in einem Zentrum der Tertiärversorgung mit einem multidisziplinären Team. Eine Beratung vor der Empfängnis über die Teratogenität einiger Medikamente ist ebenfalls wichtig. Echokardiographie und kardiopulmonale Belastungstests sind hilfreich, um im Rahmen der Untersuchung vor der Schwangerschaft einen grundlegenden anatomischen und funktionellen Status zu ermitteln.  52  Eine genetische Beratung könnte für Patienten mit bestätigter oder vermuteter hereditärer PAH sowie PAH im Zusammenhang mit CHD in Betracht gezogen werden, da einige dieser Erkrankungen mit genetischen Störungen in Verbindung gebracht wurden.  53 Obwohl die Richtlinien der Gesellschaft empfehlen, einen Schwangerschaftsabbruch nach gemeinsamer Entscheidungsfindung während des ersten Trimesters anzubieten, deuten einige neuere Daten darauf hin, dass die Müttersterblichkeit bei Patienten mit PH niedriger ist als zuvor beobachtet.  19  Die Müttersterblichkeit hängt teilweise mit der zugrunde liegenden Ätiologie der PH sowie mit der funktionellen Grundfähigkeit zusammen. Frühe klinische Verschlechterung, schwere RV-Dysfunktion, erhöhtes BNP und Funktionsklasse III oder IV wurden mit schlechteren Ergebnissen in Verbindung gebracht.  19  Wenn sich eine Frau entscheidet, die Schwangerschaft fortzusetzen, muss sie über die potenziellen Risiken einer Fortsetzung der Schwangerschaft beraten werden.Nicht-pharmakologisches und pharmakologisches ManagementFür Frauen, die sich entscheiden, die Schwangerschaft fortzusetzen, besteht die Gesamtbehandlungsstrategie darin, die Therapie zu optimieren, engmaschig zu überwachen, teratogene Medikamente zu vermeiden und einen multidisziplinären Teamansatz zu integrieren. Die Behandlung wird im Allgemeinen auf den einzelnen Patienten zugeschnitten, wobei der Schwerpunkt auf der Erhaltung der Euvolämie und der Verhinderung von systemischer Hypotonie, Hypoxämie und Azidose liegt.  54  Frauen wird empfohlen, wann immer möglich auf der Seite zu liegen, um eine Obstruktion durch die untere Hohlvene zu minimieren.Pharmakologische Therapien werden allgemein als Antikoagulation und spezifische PH-Therapien kategorisiert. Bei idiopathischer und hereditärer PAH sowie bei chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) wird eine Antikoagulation mit niedermolekularem Heparin oder unfraktioniertem Heparin empfohlen.  10  Niedrig dosiertes Aspirin könnte auch in Betracht gezogen werden, um das Risiko einer Präeklampsie zu senken.  55  Bei Patienten mit einem positiven Vasodilatator-Test ist eine Langzeitbehandlung mit hochdosierten Calciumkanalblockern (CCB) mit einem anhaltenden hämodynamischen Ansprechen und einem verbesserten Überleben verbunden.  56  ,  57  CCBs werden im Allgemeinen während der Schwangerschaft gut vertragen und sind nicht mit einem teratogenen Risiko verbunden.  58 Die anderen medizinischen Therapien konzentrieren sich auf einen der folgenden Wege: Prostacycline, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer (PDE5i) und Guanylatcyclase-Stimulatoren. In der Schwangerschaft kommen jedoch nur Prostazykline und PDE5i in Betracht, da die beiden anderen Klassen teratogen sind.  59 Darüber hinaus wird Frauen, die vor der Schwangerschaft chronisch Medikamente mit potenziell teratogenen Wirkungen einnehmen, empfohlen, auf eine andere Klasse umzusteigen. Prostaglandine sind wegen der vasodilatatorischen Wirkung, die wiederum die RV-Funktion verbessern könnte, für die WHO-Funktionsklasse III oder IV mit reduzierter RV-Funktion indiziert. Parenterale Prostaglandine werden für schwangere Frauen mit WHO-Funktionsklasse IV und schwerer RV-Dysfunktion empfohlen. Während die Anwendung von intravenösem Epoprostenol bei schwangeren Frauen nicht untersucht wurde, haben einige Fallberichte gezeigt, dass diese Therapie erfolgreich angewendet werden kann.  54  ,  60  ,  61  Inhaliertes Iloprost  62  und intravenöses Treprostinil in Kombination mit Sildenafil könnten in der Schwangerschaft angewendet werden.  63 Sildenafil, nicht Tadalafil, hat sich in einigen Fallserien als wirksam in Verbindung mit Prostaglandinen erwiesen.  63  ,  64 Entbindung und Betreuung nach der GeburtIdealerweise würden die Patienten von einer Überweisung an spezialisierte PH-Einrichtungen mit extrakorporaler Membranoxygenierung (ECMO) und Transplantationsmöglichkeiten rund um den Zeitpunkt der Entbindung profitieren.  65  Der Geburtszeitpunkt sollte sowohl das mütterliche Risiko als auch die fetale Gesundheit berücksichtigen und vor der erwarteten Geburt geplant werden.  66  Für die Geburtsplanung werden multidisziplinäre Teams empfohlen, die mütterliche fetale Medizin, neonatale Intensivmedizin, Pneumologie, Kardiologie, Geburtshilfe und Herzanästhesisten, Intensivmedizin, Pharmazie und das ECMO-Team umfassen. Im Falle einer RV-Dysfunktion und hämodynamischen Instabilität zu irgendeinem Zeitpunkt sollte eine Notgeburt in Betracht gezogen werden. Eine elektive Entbindung wird im Allgemeinen um die 34.–36. Schwangerschaftswoche herum empfohlen.  67 Der Kaiserschnitt gilt als bevorzugte Entbindungsart.  19  Die vaginale Entbindung gilt jedoch bei einigen Patienten mit PH in Verbindung mit CHD als sicher .  68  Eine vaginale Entbindung kann auch bei Patientinnen mit Funktionsklasse I oder II in Betracht gezogen werden, die gut eingestellt sind. Wenn eine vaginale Entbindung geplant ist, kann eine unterstützte vaginale Entbindung in Betracht gezogen werden, um die Entbindungszeit zu verkürzen und die Risiken einer langwierigen Entbindung zu mindern.  33  Valsalva, vasovagale Reaktion und Beschwerden im Zusammenhang mit einer vaginalen Geburt können zur kardialen Dekompensation beitragen. Es besteht auch ein theoretisches Risiko einer paradoxen Luftembolie bei Plazenta-Exposition während einer vaginalen Entbindung oder iatrogenen intravenösen Injektionen bei Patienten mit einem offensichtlichen intrakardialen Rechts-Links-Shunt.  54 Wenn ein Kaiserschnitt in Betracht gezogen wird, wird aufgrund der negativen Auswirkungen von Spinal- und Allgemeinanästhesie auf die Myokardfunktion und einer erhöhten PVR eine Epiduralanästhesie bevorzugt .  12  ,  19 Während der Geburt wird eine routinemäßige PA-Überwachung im Allgemeinen nicht empfohlen, aber eine sorgfältige Überwachung der Vitalfunktionen, des EKG und der Pulsoximetrie, vorzugsweise auf einer Intensivstation, ist wichtig. Zu den Komplikationen während der Entbindung gehören Arrhythmien, Herzinsuffizienz, Präeklampsie, Eklampsie, Frühgeburt sowie Tod des Fötus, geburtshilfliche und postpartale Blutungen. Vasopressoren und positive Inotropika können im Falle eines RV-Versagens in Betracht gezogen werden, obwohl es keine Daten zum geeigneten Inotropikum in dieser Situation gibt. Oxytocin zur Prävention postpartaler Blutungen kann aufgrund des erhöhten PVR und der plötzlichen Verringerung des SVR eine pulmonale hypertensive Krise mit ausgeprägter systemischer Hypotonie auslösen. Wenn eine Hämostase erforderlich ist, wird eine langsame und niedrig dosierte intravenöse Infusion oder intrauterine Injektion von Oxytocin empfohlen. 69 Die ersten 24–36 Stunden nach der Geburt sind eine kritische Zeit, die das höchste Risiko für mütterliche Morbidität und Mortalität birgt.  5  Eine Antikoagulation wird in der Regel in der ersten Woche nach der Geburt bei PH-Patientinnen bevorzugt, insbesondere wenn sie bettlägerig und nicht gehfähig sind. Personen, die bereits eine Antikoagulation erhalten, sollten die Therapie wieder aufnehmen, sobald die Hämostase erreicht ist.  70  ,  71  Falls angemessen, können Medikamente mit potenziell teratogenen Wirkungen wie Endothelin-Rezeptor-Antagonisten sofort nach der Entbindung wieder eingeführt werden. In der Zeit nach der Geburt wird das Stillen empfohlen. Stillen während der Einnahme von Sildenafil, Treprostinil und Bosentan wurde jedoch vereinzelt berichtet; aussagekräftige Sicherheitsdaten fehlen.  72 Patienten könnten von einer Nachsorge durch PH-Spezialisten nach der Entlassung aus dem Krankenhaus profitieren.  73 Wissenslücken und zukünftige RichtungenDie wahre Prävalenz schwangerer PH-Patientinnen bleibt unbekannt, und es sind weitere epidemiologische Studien erforderlich, um die Prävalenz und Mortalität im Zusammenhang mit Schwangerschaften bei PH besser zu verstehen. Es ist wichtig, Zentren aus Entwicklungsländern zu ermutigen, zu solchen Registern beizutragen, um die zugrunde liegenden Ursachen und Ergebnisse in diesen Ländern besser zu verstehen und bessere Managementstrategien zu entwickeln. Angesichts der jüngsten Fortschritte bei PH-Therapien sollte sich die zukünftige Forschung auf die Risikostratifizierung von Frauen mit PH konzentrieren, um die Untergruppe von Frauen mit PH, die eine Schwangerschaft sicher überstehen können, besser zu identifizieren. Die PH-Behandlung hat sich jedoch in den letzten Jahren mit der Einführung neuerer Wirkstoffe weiterentwickelt; die Sicherheit dieser Medikamente während der Schwangerschaft und Stillzeit sollte weiter untersucht werden. 74 ZusammenfassungPH ist eine seltene, aber potenziell tödliche Krankheit bei schwangeren Frauen. Das Screening und die Früherkennung von PH bei schwangeren Frauen ist aufgrund der unspezifischen Natur der Symptome von entscheidender Bedeutung. Fortschritte bei nicht-invasiven bildgebenden Verfahren wie der Echokardiographie sind hilfreich bei der Früherkennung von PH bei schwangeren Frauen. Die Richtlinien der Gesellschaft raten von einer Schwangerschaft ab und empfehlen, einen Schwangerschaftsabbruch in Betracht zu ziehen, wenn eine PH-Frau schwanger wird. Entscheidet sich die Frau, die Schwangerschaft fortzusetzen, sollte ein multidisziplinärer Ansatz zur Entscheidungsfindung hinsichtlich der optimalen Behandlungsoptionen und Alternativen zu teratogenen Medikamenten in Betracht gezogen werden.

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