Intravenöse Prostacyclintherapie bei Schwangeren mit PH

pulmonaryhypertensionnews.com/2021/06/14...ancy-pah-study/Trotz eines hohen Risikos für schwerwiegende Komplikationen hatten 10 Frauen mit mittelschwerer bis schwerer  pulmonaler arterieller Hypertonie  (PAH) eine erfolgreiche Schwangerschaft und Geburt, laut einer Single-Center-Studie.Die Patientinnen wurden  zusätzlich zu PAH-spezifischen Behandlungen während der Schwangerschaft und spezialisierter Betreuung mit einer  Prostacyclin-Therapie behandelt.  Die meisten stellten nach der Geburt auf eine orale PAH-Therapie um. Die Studie „  Medical Management Of Pulmonary Arterial Hypertension In Pregnancy: A Single Center Experience  “ wurde im  International Journal of Cardiology Congenital Heart Disease  veröffentlicht .Eine Schwangerschaft stellt eine zusätzliche Belastung für Herz und Kreislauf dar, da das Blutvolumen zunimmt und folglich das Herz mehr Blut pumpen muss. Obwohl Behandlungsfortschritte das Risiko von Komplikationen und Todesfällen bei Patientinnen, die schwanger werden, verringert haben, ist dieses Risiko immer noch hoch und Frauen mit PAH wird von einer Schwangerschaft abgeraten, stellten die Forscher dieser Studie fest und raten weiterhin von einer Schwangerschaft für diese Patientengruppe ab.Einige Frauen entschieden sich jedoch dafür, eine Risikoschwangerschaft fortzusetzen. Bei anderen wird PAH während der Schwangerschaft diagnostiziert, wobei die Veränderungen, die durch einen sich entwickelnden Fötus hervorgerufen werden, die Symptome auslösen. Derzeit gibt es keine offiziellen Richtlinien für den Umgang mit schwangeren Frauen mit PAH, und die Daten zu den Ergebnissen einer PAH-Schwangerschaft beschränken sich auf kleine  Beobachtungsstudien  , schrieben die Forscher der Ohio State University.Um einen Weg zu finden, die Schwangerschaft bei diesen Frauen besser zu bewältigen, führten die Forscher zwischen 2004 und 2018 eine retrospektive Studie mit PAH-Patienten durch, die ihre Schwangerschaft fortsetzten, während sie im örtlichen Wexner Medical Center behandelt wurden. Sie analysierten Daten von 10 Frauen (Durchschnittsalter 28) mit mittelschwerer bis schwerer PAH der  WHO-Gruppe 1 .  Bei den meisten (70 %) wurde PAH vor der Schwangerschaft diagnostiziert, während zwei während der Schwangerschaft und einer nach der Entbindung diagnostiziert wurden.In der Hälfte dieser Fälle wurde PAH durch eine angeborene (seit der Geburt) Herzerkrankung verursacht; Ein Fall war auf eine portopulmunäre Hypertonie zurückzuführen – eine Form von PAH, die mit Bluthochdruck in der Pfortader einhergeht, die Blut zur Leber transportiert. In vier Fällen war die Ursache unbekannt oder idiopathisch.Drei Patienten hatten das Eisenmenger-Syndrom, einen angeborenen Herzfehler, der die Durchblutung vom Herzen zur Lunge beeinträchtigt.Frauen, bei denen vor der Schwangerschaft PAH diagnostiziert wurde, verwendeten Kombinationen von Phosphodiesterase-5-Hemmern, darunter  Adcirca   (Taladafil) und   Revatio  (Sildenafil); Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, die  Opsumit  (Macitentan) umfassen; und Prostacyclin-Analoga, die  Flolan   und   Veletri  einschließen .Fünf Patientinnen nahmen vor ihrer Schwangerschaft keine PAH-spezifischen Medikamente ein, begannen jedoch nach Schwangerschaft oder PAH-Diagnose mit der Behandlung.Die Herzuntersuchung zeigte, dass alle Frauen eine mäßige oder schwere Dilatation der rechten Herzkammer hatten, wobei acht (80 %) eine systolische Dysfunktion der rechten Herzkammer aufwiesen, ein prognostischer Faktor für Herzinsuffizienz und PH.=13.3333px PAH wurde mittels  Echokardiographie  diagnostiziert , einer nicht-invasiven bildgebenden Untersuchung des Herzens, bei der mehrere Kriterien verwendet wurden, darunter ein mittlerer Pulmonalarteriendruck (mPAP) von 48 mmHg (über dem Grenzwert von 20 mmHg).Neun Frauen wurden vor der Geburt einem invasiven Test unterzogen, fünf während der Schwangerschaft und vier vor der Empfängnis. Gemäß den durchschnittlichen Testergebnissen wurden die Patienten als Patienten mit mittelschwerer bis schwerer PAH eingestuft – ein mPAP von 50 mmHg und ein pulmonaler Gefäßwiderstand, der den inneren Widerstand gegen den Blutfluss in den Lungenarterien bewertet, von 7,5 Holzeinheiten.Alle wurden mit Antikoagulanzien und einer gezielten PAH-Therapie behandelt. Eine gerinnungshemmende Behandlung, bestehend aus Heparin, einem Blutverdünner, wurde von acht Patienten angewendet.Acht Frauen (80 %) erhielten in der 29. Schwangerschaftswoche eine Prostacyclin-Therapie intravenös (i.v. in die Vene). Eine Patientin, die nach der Geburt diagnostiziert wurde, begann nach einem kardiogenen Schock mit Prostacyclin – einem lebensbedrohlichen Zustand, bei dem das Herz plötzlich nicht mehr genug Blut pumpen kann, um den Bedarf des Körpers zu decken.Die Prostacyclin-Therapie wurde bei den Frauen nach durchschnittlich 37 Wochen Behandlung ausgeschlichen. Zwei setzten die Prostazyklintherapie über einen längeren Zeitraum fort.Sieben Frauen (70 %) wurden per Kaiserschnitt entbunden. Bei zwei Frauen mit Eisenmenger-Syndrom traten Blutungen auf, die eine Laparotomie erforderten – eine Untersuchung, die auf das Innere des Bauches blickt.Vier Frauen brachten ihre Babys vorzeitig (vor der 37. Schwangerschaftswoche) zur Welt: zwei aufgrund einer Wachstumseinschränkung des Fötus, eine aufgrund von Präeklampsie (Bluthochdruck und andere Schwangerschaftskomplikationen) und eine weitere aufgrund eines früheren Kaiserschnitts. Diese vier Säuglinge mussten intensiv betreut werden.Bei den Patienten oder ihren Kindern wurden keine Todesfälle gemeldet.Vier Frauen (40 %) erlitten eine Herzinsuffizienz und fünf entwickelten andere (nicht herzbezogene) Komplikationen. Zwei Patientinnen wurden nach der Entbindung aufgrund einer katheterbedingten Infektion und eines intraperitonealen (Bauch-)Hämatoms wieder ins Krankenhaus eingeliefert.Die Überwachung nach der Geburt, einschließlich Echokardiogramm und 6-Minuten-Gehtest (eine Bewertung der körperlichen Leistungsfähigkeit), zeigte, dass ihr pulmonalarterieller Druck weiterhin stabil war.Nach der Schwangerschaft entschieden sich alle Frauen für die Empfängnisverhütung, und keine hatte weitere Schwangerschaften.Insgesamt „gab es in dieser Kohorte von 10 Frauen mit mittelschwerer bis schwerer PAH, die mit der Schwangerschaft fortfuhren, keine mütterliche oder fötale Sterblichkeit“, schrieben die Forscher.„Alle Frauen erhielten eine intravenöse Prostacyclin-Therapie und wurden während der Wehen und Entbindung sowie in der Zeit nach der Geburt engmaschig hämodynamisch überwacht. Die Mehrheit der Frauen wurde erfolgreich auf eine orale PAH-spezifische Therapie umgestellt“, fügten sie hinzu.„Frauen mit PAH, die eine Hochrisikoschwangerschaft eingehen, benötigen die Behandlung in einem Expertenzentrum durch ein spezialisiertes Team aus Lungengefäßmedizin, Mutter-Fetal-Medizin und Anästhesiologie“, schloss das Team. „Während sich die mütterlichen Ergebnisse in der aktuellen Ära der medizinischen PAH-Therapien zu verbessern scheinen, sollte eine Schwangerschaft bei PAH als unerschwinglich hohes Risiko angesehen werden, bis solidere Studien zu diesem Thema durchgeführt werden können.„Große, multizentrische Beobachtungsstudien sind gerechtfertigt.“

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