Schwangerschaft bei bestehende PH, Erfahrungsberichte, Hintergründe

Ihr Lieben,

das Thema Schwangerschaft bei Pulmonaler Hypertonie ist ein sehr kontrovers diskutiertes Thema bei uns in der PH-Selbsthilfe mit Herz und IQ

Von allen Seiten möchte ich das Thema beleuchten.

Vor der Jahrhundertwende war die Schwangerschaft bei Frauen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) mit einer Müttersterblichkeitsrate von 30 % und einer Neugeborenensterblichkeitsrate von 11 % verbunden.
In neueren Studien blieb die schwangerschaftsassoziierte Müttersterblichkeit trotz verbesserter Behandlung der PAH hoch und reichte von 11 % bis 25 %. 

Bis heute gibt es keine Heilung für PAH, und Fallberichte deuten darauf hin, dass eine Schwangerschaft das Fortschreiten der Krankheit beschleunigen kann.Daher empfehlen die aktuellen Leitlinien zur pulmonalen Hypertonie weiterhin, dass alle Patienten mit PAH eine Schwangerschaft vermeiden.
Quelle: www.jhltonline.org/article/S1053-2498(20...2NCc6BmXjMhS2kRTu_jo

Fortsetzung folgt...

Schweiz, Beobachtugen bei Patientinnen mit PAH und sehr niedrigem Risko / Schwangerschaft

www.frontiersin.org/articles/10.3389/fme....689764/fullGünstige Schwangerschaftsergebnisse bei Frauen mit gut kontrollierter pulmonaler arterieller Hypertonie [list=none]
[*]1 Abteilung für Pneumologie, Universitätsspital Zürich, Zürich, Schweiz
[*]2 Klinik für Anästhesiologie, UniversitätsSpital Zürich, Zürich, Schweiz
[*]3 Gynäkologische Abteilung, UniversitätsSpital Zürich, Zürich, Schweiz
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Einleitung: Da eine Schwangerschaft bei Frauen mit pulmonaler arterieller Hypertonie (PAH) mit einem hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden ist, wird empfohlen, eine Schwangerschaft bei PAH zu vermeiden. Einige Frauen mit leichter PAH halten diese Empfehlung jedoch möglicherweise für ungeeignet. Leider ist das Wissen über Schwangerschaftsausgänge und die beste Behandlung von PAH während der Schwangerschaft begrenzt.Methoden: Daten aller Frauen mit PAH, die während der Schwangerschaft von einem multidisziplinären Team in einem tertiären Überweisungszentrum für PAH begleitet wurden und zwischen 2004 und 2020 entbunden wurden, wurden in einer Fallserie retrospektiv analysiert. PAH-Risikofaktorprofile einschließlich WHO-Funktionsklasse (WHO-FC), NT-pro-BNP, echokardiographischer pulmonalarterieller Druck (PAP) und Rechtsherzfunktion wurden vor, während und nach der Schwangerschaft analysiert.Ergebnisse: Bei sieben Schwangerschaften von fünf Frauen mit PAH (medianes Alter 29 (27; 31) Jahre) kam es zu keinen Aborten oder Abbrüchen. Fünf Schwangerschaften waren geplant (alle in WHO-FC I-II), zwei zufällige (WHO-FC II, III). Während der Schwangerschaft hatte keine der Frauen Komplikationen oder eine klinische Verschlechterung der PAH. Nach einer mittleren Schwangerschaftsdauer von 37 1/7 Wochen brachten alle gesunde Babys per Kaiserschnitt in Spinalanästhesie zur Welt. Während der Schwangerschaft nahm PAP tendenziell zu, während der Verlauf von WHO-FC und NT-pro-BNP variabel war und kein Trend erkennbar war.Schlussfolgerung: Frauen mit PAH mit niedrigem Risikoprofil, eng begleitet von einem multidisziplinären Team, hatten einen günstigen Verlauf während und nach der Schwangerschaft, was zu erfolgreichen Geburten gesunder Neugeborener führte. EinführungPulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine relativ seltene Erkrankung mit Belastungsdyspnoe als Hauptsymptom (  1  ). Die Diagnose einer PAH erfordert den Nachweis einer präkapillären pulmonalen Hypertonie durch Rechtsherzkatheter (RHC), die durch einen mittleren Pulmonalarteriendruck (PAP) > 20 mmHg und einen Pulmonalarterienkeildruck < 15 mmHg zusammen mit einem pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) > definiert ist 3 WU in Ruhe (  2  ). Patienten, bei denen der mittlere PAP während des Vasoreaktivitätstests um > 10 mmHg unter 40 mmHg abfällt, werden als vasoreaktiv eingestuft. Die Prognose ist günstiger bei PAH-Patienten mit positivem Ansprechen auf Vasoreaktivitätstests (  1  ,  3 ). Nach Bestätigung der PAH-Diagnose in einem Expertenzentrum ist bei nicht vasoreaktiver PAH eine rechtzeitige Einleitung einer oft kombinierten Therapie gerechtfertigt. Bei vasoreaktiven Patienten werden eher hohe Dosen von Calciumkanalblockern (CCB) eingesetzt. Als kombinierter Ansatz mit der medikamentösen Therapie sind die unterstützende Therapie sowie die Beratung der Patienten über ihre Erkrankung und allgemeine Maßnahmen wichtig (  4  ). Ein Eckpfeiler der Beratung von Frauen mit PAH im gebärfähigen Alter ist die Erörterung von Verhütung, Familienplanung und Schwangerschaftsrisiken (  5  ). Generell wird empfohlen, bei Patienten mit PAH eine Schwangerschaft zu vermeiden, insbesondere bei anhaltend eingeschränkter pulmonaler Hämodynamik (  1  ,  6 ). Physiologische Veränderungen im Zusammenhang mit Schwangerschaft und Wochenbett stellen eine große Herausforderung für das Herz-Kreislauf-System dar, einschließlich eines starken Anstiegs des Blutvolumens und des Sauerstoffverbrauchs (  7  ,  8  ). Patienten mit PAH haben aufgrund der Pathologie der Lungengefäße eine begrenzte Fähigkeit, diese physiologischen Veränderungen zu kompensieren und das Herzzeitvolumen und das Blutvolumen zu erhöhen. Sowohl die Schwangerschaft als auch die Geburt eines Kindes setzen Patienten mit PAH dem Risiko einer Rechtsherzinsuffizienz aus, wobei die höchste Inzidenz der Müttersterblichkeit in den ersten Tagen nach der Geburt auftritt (  7 ). Zusätzlich zu diesen pathophysiologischen Bedrohungen sind einige der häufig verwendeten PAH-Medikamente teratogen. Daher sollte bei Patientinnen mit fortgeschrittener PAH eine sichere Verhütung besprochen, verschrieben und wiederholt überprüft werden. Kommt es zu einer ungewollten Schwangerschaft, sollte ein vorzeitiger Abbruch erwogen werden, der jedoch ebenfalls nicht ohne Risiko ist (  6  ). Trotz der enormen Risiken, die eine Schwangerschaft bei PAH sowohl für die Patientin als auch für den Fötus mit sich bringt, entscheiden sich einige Patientinnen mit leichten Symptomen und geringer Beeinträchtigung durch die PAH im Alltag für eine Schwangerschaft oder für die Fortsetzung einer Zufallsschwangerschaft. Literatur zum Management und Verlauf von Schwangerschaften bei PAH ist jedoch rar (  1  ,  9  ,  10 ). Ziel der vorliegenden retrospektiven Studie war es, die Ergebnisse aller Schwangerschaften von Frauen mit PAH zu analysieren, die im grössten Expertenzentrum der Schweiz für pulmonale Hypertonie behandelt wurden. Als Grundlage für eine bessere Beratung von Frauen mit PAH im gebärfähigen Alter werden mehr Daten zu Schwangerschaften bei einem breiten Spektrum von Patientinnen mit PAH benötigt.MethodenDies ist eine retrospektive Analyse von Daten von Frauen mit der Diagnose PAH, die zwischen 2004 und 2020 schwanger wurden und im Zentrum für pulmonale Hypertonie des Universitätsspitals Zürich nachbeobachtet wurden. Nur Patientinnen, bei denen PAH vor der Schwangerschaft durch RHC diagnostiziert wurde, kamen in Frage. Alle Patienten gaben ihr allgemeines Einverständnis zur retrospektiven Datenanalyse und die lokale Ethikkommission erklärte, dass keine zusätzliche Genehmigung erforderlich sei. Der Verlauf während der Schwangerschaft bei einer Patientin (ID 4) wurde bereits 2009 in einem Fallbericht publiziert (  8  ).Basisdaten, einschließlich demografischer Daten wie Alter, Parität, Klassifikation von PAH, Medikation, Komorbiditäten, Hämodynamik nach RHC, echokardiografische Werte, Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation (WHO-FC) und 6-Minuten-Gehstrecke (6MWD) wurden gesammelt. Der Verlauf der Schwangerschaft wurde engmaschig verfolgt und die Hämodynamik mittels Echokardiographie einschließlich der rechtsventrikulären Funktion (fraktionelle Flächenänderung, systolische Exkursion der Trikuspidalringebene (TAPSE) und Trikuspidalinsuffizienz-Druckgradient), N-terminales Blut pro Brain Natriuretic Peptide (NT-pro-BNP) und der WHO-FC wurden während des 1., 2. und 3. Trimesters sowie bei den Nachuntersuchungen 3–5 Monate und 1–2 Jahre nach der Entbindung sowie bei der letzten Nachuntersuchung dokumentiert. Wenn die 6MWD bei der Nachuntersuchung nicht verfügbar war, wurden die maximale Arbeitsgeschwindigkeit und die Sauerstoffaufnahme aus der Ergospirometrie abgerufen. Komplikationen während der Schwangerschaft wie Eklampsie, Präeklampsie, Thrombose und Verschlechterung der PAH-bedingten Symptome wurden festgestellt. Die Art der Entbindung, Anästhesie und perinatale Komplikationen sowie der Zustand der Neugeborenen wurden dokumentiert, einschließlich Tod des Neugeborenen, klein für das Gestationsalter (unter der 10. angepassten Perzentile) ( 11  ), Frühgeburten (vor der 37. Schwangerschaftswoche) (  12  ), niedriges Geburtsgewicht ( ≤ 2.500 g) (  13  ) und Notwendigkeit der Aufnahme des Neugeborenen auf der Neugeborenen-Intensivstation. Gut kontrollierte PAH wurde als Patienten mit niedrigem Risikoprofil unter zielgerichteter PAH-Therapie definiert (  10  ).Datenpräsentation und StatistikDie verschiedenen Variablen vor, während und nach der Schwangerschaft werden anschaulich als Median (Quartile) oder Zahlen (%) dargestellt. Statistische Vergleiche zwischen verschiedenen Zeitpunkten wurden mit dem Wilcoxon-Test durchgeführt. Die Berechnungen wurden mit SPSS 25 (SPSS, Chicago, IL, USA) durchgeführt. Ein p -Wert < 0,05 wurde als signifikant angesehen.ErgebnissePatienten und Baseline-CharakteristikaWährend des Beobachtungszeitraums kam es bei fünf Frauen mit der Diagnose PAH zu sieben Schwangerschaften. Bei drei Frauen war eine Schwangerschaft geplant [ID 1 (2×), 2 und 3 (2×)], während zwei Frauen ungeplant schwanger wurden (ID 4 und 5). Alle diese Schwangerschaften führten zu einer erfolgreichen Geburt. Frauen mit Abtreibung wären ebenfalls eingeschlossen worden, aber es kam zu keiner Abtreibung. Alle diese Patientinnen wurden während der Schwangerschaft regelmässig im Universitätsspital Zürich untersucht, etwa einmal im Monat. Zwei Patientinnen entbunden zweimal und die Daten beider Schwangerschaften wurden analysiert (ID 1.1/1.2 und 3.1/3.2). Eine Patientin (ID 2) hatte bereits ein Kind, aber ihre PAH-Diagnose wurde nach ihrer ersten Schwangerschaft gestellt und hier wurden nur Daten aus der zweiten Schwangerschaft eingeschlossen. Die anderen beiden Frauen waren nullipara. Baseline-Charakteristika der letzten Beobachtung vor der Schwangerschaft sind in dargestellt Tabelle 1 . Das mediane Alter der Mutter zu Beginn der Schwangerschaft betrug 29 (26; 36) Jahre. Drei Patienten waren in WHO-FC I, drei Patienten in WHO-FC II und ein Patient in WHO-FC III (ID 4). Letztere war eine Frau mit PAH aufgrund von systemischem Lupus erythematodes mit ungeplanter Schwangerschaft und sie war die einzige mit einem PVR > 4 WU, bevor sie schwanger wurde. Drei Frauen wurden als idiopathische PAH eingestuft, während die letzte eine Bilharziose-assoziierte PAH hatte. Die drei Frauen, deren Schwangerschaften geplant waren, gehörten laut Risikostratifizierung zur Niedrigrisikogruppe. Wir schlossen Patienten mit Hochrisiko-PAH nicht aus, aber keiner von ihnen wurde schwanger. Dies liegt wahrscheinlich daran, dass diesen Frauen strikt von einer Schwangerschaft abgeraten wurde. Das gegenwärtige Kollektiv von Frauen mit PAH, die schwanger wurden, wurde auf < geschätzt 8 % der Frauen mit PAH sind im gebärfähigen Alter und werden in unserem Zentrum behandelt. Interessanterweise zeigten alle drei Frauen im RHC vor der Schwangerschaft eine Verringerung des PVR um > 20 % im Vasoreaktivitätstest und ihnen wurde CCB verschrieben, obwohl eine formale Verringerung des mittleren PAP um > 10 mmHg nicht erreicht wurde (aber ausgehend von einem niedrigen Mittelwert PAP-Level). Die letzte RHC wurde zwischen 5 Tagen und 20 Monaten vor der Schwangerschaft durchgeführt. Bei Frauen mit PAH, die zweimal entbunden haben (ID 1 und 3), wurde zwischen den beiden Schwangerschaften keine RHC durchgeführt. Die mediane 6MGT betrug 630 (482; 750) m und der mediane gemessene NT-pro-BNP betrug 44 (41; 70) ng/l (Norm < 130 ng/l). 10 mmHg Reduktion des mittleren PAP wurde nicht erreicht (jedoch ausgehend von einem niedrigen mittleren PAP-Wert). Die letzte RHC wurde zwischen 5 Tagen und 20 Monaten vor der Schwangerschaft durchgeführt. Bei Frauen mit PAH, die zweimal entbunden haben (ID 1 und 3), wurde zwischen den beiden Schwangerschaften keine RHC durchgeführt. Die mediane 6MGT betrug 630 (482; 750) m und der mediane gemessene NT-pro-BNP betrug 44 (41; 70) ng/l (Norm < 130 ng/l). 10 mmHg Reduktion des mittleren PAP wurde nicht erreicht (jedoch ausgehend von einem niedrigen mittleren PAP-Wert). Die letzte RHC wurde zwischen 5 Tagen und 20 Monaten vor der Schwangerschaft durchgeführt. Bei Frauen mit PAH, die zweimal entbunden haben (ID 1 und 3), wurde zwischen den beiden Schwangerschaften keine RHC durchgeführt. Die mediane 6MGT betrug 630 (482; 750) m und der mediane gemessene NT-pro-BNP betrug 44 (41; 70) ng/l (Norm < 130 ng/l). TABELLE 1

Tabelle 1 . Baseline-Charakteristika vor Beginn der Schwangerschaft.  Verlauf der SchwangerschaftDie mediane Schwangerschaftsdauer betrug 37 1/7 (37 0/7; 28 0/7) Wochen. Es gab keine klinischen Anzeichen einer Verschlechterung der PAH während der Schwangerschaft. Der Verlauf der echokardiographischen Daten, NT-pro-BNP und WHO-FC vor, während und nach der Schwangerschaft ist in  Tabelle 2  dargestellt . Die Änderungen des WHO-FC sind in  Abbildung 1 dargestellt  . Es gab keine statistisch signifikanten Veränderungen bei NT-pro-BNP, die bei zwei Patienten tendenziell zunahmen und bei fünf Patienten abnahmen. TABELLE 2

Tabelle 2 . Echokardiographische, Labor- und klinische Daten während und nach der Schwangerschaft.  ABBILDUNG 1

Abbildung 1 . Kurs der Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation (WHO-FC) während der Schwangerschaft und bei der ersten Nachsorge 3–5 Monate nach der Schwangerschaft.  Änderungen in der medikamentösen Therapie und detaillierte Beschreibung der Medikamente jeder Frau vor und während der Schwangerschaft sowie im Wochenbett sind in  Tabelle 3  dargestellt . Bei einer Patientin (ID 2) wurde der Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer während der Schwangerschaft wegen Kopfschmerzen abgesetzt und diese Patientin erhielt zusätzlich Diuretika wegen eines Beinödems. Bei einer anderen Patientin (ID 4) wurde anstelle eines Phosphodiesterase-Typ-5-Inhibitors ein CCB verabreicht, da sie berichtete, dass sie zuvor gut auf CCB angesprochen hatte, obwohl die formalen Vasoreaktivitätskriterien bei der vorhergehenden RHC nicht erfüllt waren (  3  ). Bei den beiden Patientinnen, die einen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) einnahmen, als eine ungewollte Schwangerschaft festgestellt wurde (ID 4 und 5), wurde dieses Medikament wegen möglicher teratogener Wirkungen sofort abgesetzt (  17 ,  18 ). Die Patientin mit ID 4 wurde auf inhalatives Iloprost umgestellt, da sie vor der Entdeckung der Schwangerschaft in WHO-FC 3 war, sie die ERA absetzen musste und wir sie auf der dualen Kombinationstherapie belassen wollten. Die Patienten mit Schistosomiasis-assoziierter PAH (ID 5) wurden nach interdisziplinärer Diskussion mit dem Krankenhausapotheker von ERA auf orales Selexipag off-label umgestellt, da dieser Patient zum Zeitpunkt der Diagnose ein ungünstiges hämodynamisches Profil aufwies, das sehr gut auf eine Kombinationstherapie mit Vasodilatatoren ansprach (Reduktion von der PVR von initial 9,2 auf 2,5 WU vor Beginn der Schwangerschaft) und wir wollten sie daher in der Kombinationstherapie belassen. 19  ). TISCH 3

Tabelle 3 . PAH-gerichtete Medikamente in der Schwangerschaft.  Keine der Frauen hatte schwere Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Eklampsie oder Thrombose. Bei einer Patientin (ID 2) war eine Frühschwangerschaftsblutung in der 8 2/7 Schwangerschaftswoche vorhanden. Daher wurde Progesteron verabreicht. Bei einer weiteren Schwangerschaft (ID 3.2) bestand eine Rhesuskonstellation zwischen Mutter und Fötus. Dieser wurde mit maternaler Injektion einer Anti-D-Prophylaxe behandelt.Perinatalzeit und GeburtIn allen Fällen wurde ein Kaiserschnitt in Regionalanästhesie von unserem multidisziplinären Team empfohlen und in Spinalanästhesie erfolgreich durchgeführt. Während der Geburt wurde ein erweitertes hämodynamisches Monitoring durchgeführt, einschließlich invasiv gemessenem Blutdruck, zentralvenösem Druck und arterieller und gemischtvenöser Sauerstoffsättigung. Alle Mütter brachten gesunde Babys zur Welt. Keines der Neugeborenen war klein für das Gestationsalter oder hatte ein niedriges Geburtsgewicht. Nach der Geburt wurden alle Mütter aus Sicherheitsgründen für 1–2 Tage auf der Intensivstation beobachtet. Sechs Abschnitte wurden vor der termingerechten Entbindung geplant, spätestens bei 38 0/7 Schwangerschaftswochen. Bei einer Frau (ID 1.1) wurde aus Sicherheitsgründen entschieden, die Schwangerschaft in der 33. 5./7. Woche abzubrechen, während ein extrem heißer Sommer mit Temperaturen über 35°C, als der Patient an Beinödemen und verstärkter Atemnot litt. Diese Patientin hatte am zweiten Tag nach der Entbindung eine postpartale Uterusblutung unter therapeutischer Antikoagulation. Das wurde nur mit Flüssigkeitsmanagement und Eisensupplementierung behandelt. Während diese Blutung auftrat, befand sich der Patient auf der Normalstation und wurde für 1 Tag zur Sicherheitsbeobachtung ohne Notwendigkeit zusätzlicher Therapien wieder auf die Intensivstation aufgenommen.Nachverfolgung und SicherheitDie Patientinnen wurden nach der Schwangerschaft regelmäßig im Zentrum für pulmonale Hypertonie nachbeobachtet. Follow-up-Daten von WHO-FC, NT-pro-BNP und Echokardiographie sind in  Tabelle 2  und von 6MGT- oder kardiopulmonalen Belastungstests in  Tabelle 4  dargestellt . Die Symptome kehrten auf das Niveau vor der Schwangerschaft zurück und nur die Patientin mit PAH in Verbindung mit systemischem Lupus erythematodes hatte bei der Nachuntersuchung eine etwas schlechtere Hämodynamik. Aufgrund chronischer Knieschmerzen hatte sie Schwierigkeiten, Belastungstests durchzuführen. Bei allen Frauen war die 6MGT 3–5 Monate nach der Entbindung kürzer im Vergleich zu den Werten vor der Schwangerschaft, aber bei der Mehrheit kehrte die körperliche Leistungsfähigkeit nach 1–2 Jahren auf die Werte vor der Schwangerschaft zurück. TABELLE 4

Tabelle 4 . Sechs-Minuten-Gehstrecke vor und 3–6 Monate nach der Schwangerschaft und bei der Nachsorge, z. B. Ergebnisse des letzten kardiopulmonalen Belastungstests.   Tabelle 5  fasst geburtshilfliche Merkmale, Management, mütterliche und neonatale Ergebnisse aller Schwangerschaften zusammen. TABELLE 5

Tabelle 5 . Merkmale und Ergebnisse der Schwangerschaften.  DiskussionDiese Fallserie fasst sieben erfolgreiche Schwangerschaften von Frauen mit gut kontrollierter PAH zusammen, die stratifiziert wurden, um in die prognostische Gruppe mit niedrigem Risiko zu fallen. Mit einer Ausnahme waren die Patienten in WHO-FC I-II und hatten niedrige NT-pro-BNP-Werte. Die Hämodynamik war nicht stark beeinträchtigt und der PVR war <4 WU vor der Schwangerschaft. Alle Frauen wurden in unserem Zentrum engmaschig überwacht, brachten gesunde Kinder zur Welt und es traten keine schwerwiegenden unerwünschten Ereignisse oder eine relevante Verschlechterung der PAH auf (mittlere Nachbeobachtungszeit 4 Jahre und 2 Monate). Im Vergleich zu anderen Serien (  9  ,  10  ,  20 ) gehörten alle schwangeren PAH-Patientinnen in diesem Bericht vor Beginn der Schwangerschaft gemäß den aktuellen Richtlinien oder REVEAL-Scores (  1  ) zu einer Niedrigrisikogruppe .Während der Schwangerschaft muss sich der Körper an physiologische Veränderungen anpassen, die das Herz-Kreislauf-System und mehrere andere Organe betreffen. Bei PAH-Patienten beeinträchtigt die Lungengefäßerkrankung eine physiologische vasodilatatorische Reaktion. Dies kann zu einem erhöhten Lungengefäßwiderstand und dem drohenden Risiko einer Rechtsherzinsuffizienz führen (  10  ,  21  ). Die Schwangerschaft kann auch eine zuvor nicht diagnostizierte PAH aufdecken, wie in einer Serie aus Sheffield gezeigt wurde, wo bei 4/9 schwangeren Frauen eine De-novo- Diagnose von PAH aufgrund übermäßiger Dyspnoe während der Schwangerschaft festgestellt wurde (  9  ,  22 ). Das Management von Schwangerschaften bei PAH-Patienten erfordert ein multidisziplinäres Team in einem spezialisierten Zentrum mit Erfahrung im Management von PAH sowie bei komplizierten Schwangerschaften und Geburten (  9  ,  10  ,  20  ,  23  ). Diese Frauen sollten engmaschig von Experten untersucht und auf ihre Krankheit sowie auf Wachstumsverzögerung des Fötus überwacht werden (  6  ,  24  ). Die beste Nachsorgestrategie für schwangere Patientinnen mit PAH ist nicht bekannt. Gängige Risikobewertungen wie die WHO-FC können durch ein verstärktes Dyspnoegefühl verzerrt sein, das durch einen erhöhten neuralen Atemantrieb verursacht wird, der auch bei Schwangerschaften bei gesunden Frauen beobachtet wird (  25 ). Belastungstests durch 6MWD oder Ergospirometrie unterliegen der gleichen Verzerrung. Aufgrund des erhöhten Herzminutenvolumens in der Schwangerschaft ist eine Erhöhung des Druckgradienten der Trikuspidalinsuffizienz eine physiologische Folge, ebenso die des rechtsventrikulären Volumens, was bei der echokardiographischen Nachsorge berücksichtigt werden muss. Häufige Symptome und Anzeichen von PAH, wie Dyspnoe, Beinödem und Müdigkeit, werden auch häufig während der Schwangerschaft gefunden, und die Unterscheidung erfordert daher Fachwissen (  6  ,  9  ,  10  ,  26 ). Die physiologische Anpassung an die Schwangerschaft kann bei Patienten mit gut eingestellter PAH in einer guten Funktionsklasse und nur geringen Einschränkungen in der körperlichen Aktivität nur geringfügig beeinträchtigt sein. Eine gute Belastungsverträglichkeit vor Beginn der Schwangerschaft kann ein Zeichen für eine erhaltene rechtsventrikuläre Kontraktionsreserve und somit ein günstiger Indikator für einen günstigen Schwangerschaftsverlauf sein. Das Paradigma der Vermeidung einer Schwangerschaft für aktive Frauen mit gut eingestellter PAH kann mit einer sehr hohen psychosozialen Belastung verbunden sein, mangelnde Akzeptanz für diese Empfehlungen. Pulmonale Hypertonie-Zentren stehen vor dem Dilemma der Einhaltung von Leitlinien versus individueller Patientenberatung und Bereitstellung der besten Nachsorge unter schwierigen Umständen. In unserem Kollektiv wollten alle Patientinnen Mütter werden. Bei drei Patienten vor Absetzen der Empfängnisverhütung wurde eine Beratung durchgeführt, bei zweien wurde ERA abgesetzt und 3 Monate nach Absetzen eine RHC durchgeführt, um das Ausbleiben einer Verschlechterung der Hämodynamik zu bestätigen. Trotz wiederholter Beratung und Verschreibung von Verhütungsmitteln kam es unter potenziell teratogener ERA zu zwei ungewollten Schwangerschaften.In der aktuellen Fallserie befanden sich alle fünf Frauen in einer optimierten PAH-gerichteten medizinischen Behandlung, wobei 3/5 der letzten RHC vor der Schwangerschaft eine grenzwertige Vasoreaktivität zeigten. Während der Schwangerschaft zeigten diese Frauen keine Anzeichen einer Verschlechterung der PAH, wie durch WHO-FC, NT-pro-BNP oder Hämodynamik durch Echokardiographie beurteilt, und daher wurde RHC wie in anderen Serien nicht wiederholt (  9  ). Bei der Echokardiographie war die Rechtsherzfunktion bei allen Frauen normal und nur die Frau mit Lupus-assoziierter PAH mit ungeplanter Schwangerschaft befand sich in einem höheren WHO-FC III, der sich im dritten Trimenon sogar auf II verbesserte, was möglicherweise mit einer günstigen systemischen immunmodulatorischen Wirkung zusammenhängt Lupus erythematodes während der Schwangerschaft (  27 ). Ihr Lupus verschlimmerte sich jedoch 11 Wochen nach der Entbindung mit einer Erkrankung der Haare, der Haut, der Gelenke und der Serosa, was eine Intensivierung der immunsuppressiven Therapie erforderlich machte.Bei Patienten mit PAH in der Gruppe mit mittlerem bis hohem Risiko sind Wehen, Entbindung und die Zeit nach der Geburt mit einem hohen Mortalitätsrisiko von bis zu 36 % verbunden, jedoch mit besseren Ergebnissen in multidisziplinären PH-Zentren in den letzten Jahren (  1  ,  9  ,  10  ,  28  ,  29  ). Wie andere empfahlen wir die Geburt per Kaiserschnitt in Spinalanästhesie, da ein Expertenteam anwesend sein kann, um unvorhergesehene hämodynamische Bedrohungen während der Wehen zu vermeiden (  9  ,  10  ,  20  ,  30  ).Die erste Woche nach der Geburt birgt das größte Risiko für den Tod der Mutter (  31  ). In einer 2014 veröffentlichten Studie wurden 77 Schwangerschaften mit einer Gesamtsterblichkeit von 16 % beobachtet, wovon 11 % in der Zeit nach der Geburt im Zusammenhang mit PAH starben, mit Ausnahme von einer (  22  ). Eine Zunahme des Herzzeitvolumens von bis zu 80 % kann während dieses Zeitraums aufgrund einer Autotransfusion beobachtet werden, die mit einer Rückbildung des Uterus und der Resorption von Beinödemen verbunden ist, was zu einem rechtsventrikulären Versagen führen kann, und deshalb beobachteten wir PAH-Frauen über mehrere Stunden bei die Intensivstation. Ein weiteres Risiko in der Zeit nach der Geburt stellen thromboembolische Ereignisse dar, weshalb in unserem Patientenkollektiv direkt nach Kaiserschnitt mit einer prophylaktischen Antikoagulation begonnen wurde (  6 ). In allen Fällen ist eine engmaschige Überwachung während der Entbindung und in der Zeit nach der Geburt erforderlich (  23  ).Die größte Einschränkung dieser Studie ist die geringe Anzahl von Patientinnen, die während des Beobachtungszeitraums schwanger wurden. Allerdings ist PAH eine seltene Erkrankung und betroffenen Frauen wird generell von einer Schwangerschaft abgeraten.Alle schwangeren Frauen, die zwischen 2004 und 2021 in unserem Zentrum untersucht wurden, hatten ein positives Ergebnis, höchstwahrscheinlich aufgrund ihrer gut kontrollierten PAH mit niedrigen Risikoprofilen, die von einem multidisziplinären Team in einem Referenzzentrum für pulmonale Hypertonie verwaltet werden. Wir hoffen, dass unsere Serie zusammen mit anderen behandelnden Ärzten hilft, Frauen mit gut kontrollierter PAH in der gebärfähigen Phase zu beraten, die keinen Schwangerschaftsabbruch wünschen. Es muss jedoch klar gesagt werden, dass eine Schwangerschaft für PAH-Frauen mit weniger günstigen Risikoprofilen ein erhebliches Risiko für das Fortschreiten der Krankheit darstellen kann und daher vermieden werden sollte.

www.dovepress.com/pulmonary-hypertension...ulltext-article-IBPCAbstrakt:Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine heterogene Erkrankung, die durch einen erhöhten mittleren Lungenarteriendruck von 20 mm Hg oder mehr gekennzeichnet ist. PH ist eine weit verbreitete Erkrankung bei Frauen im gebärfähigen Alter und mit einer schlechten Prognose während der Schwangerschaft verbunden. Eine Schwangerschaft ist ein belastendes Ereignis und erschwert das Management und die Prognose bei Patientinnen mit PH. In dieser Übersicht diskutieren wir die Pathogenese, klinische Präsentation sowie therapeutische Optionen für PH während der Schwangerschaft. Wir heben auch Wissenslücken hervor, um zukünftige Forschung zu leiten.

Schlüsselwörter: pulmonale Hypertonie, pulmonale arterielle Hypertonie, Schwangerschaft, Frauen