www.jacc.org/doi/abs/10.1016/j.jacc.2021.05.039 HintergrundDie Platzierung eines Pulmonal-zu-Systemarterien-Shunts bei Kindern mit schwerer pulmonaler Hypertonie (PH) hat sich in relativ kleinen Studien als wirksame Linderung ihrer Erkrankung erwiesen. ZieleZiel dieser Studie war es, diese früheren Erkenntnisse anhand eines internationalen Registers für Kinder mit PH, die sich einem Shunt unterzogen haben, zu erweitern. MethodenRetrospektive Daten wurden von 110 Kindern mit PH erhalten, die sich einem Shunt-Eingriff unterzogen und von 13 Institutionen in Europa und den Vereinigten Staaten gesammelt wurden. ErgebnisseSiebzehn Kinder starben im Krankenhaus nach dem Eingriff (15 %). Von den 93 erfolgreich nach Hause entlassenen Kindern starben 18 später oder wurden einer Lungentransplantation unterzogen (20 %); die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 3,1 Jahre (Bereich: 25 Tage bis 17 Jahre). Die Gesamtrate der 1- und 5-Jahres-Freiheit von Tod oder Transplantation betrug 77 % bzw. 58 % und 92 % bzw. 68 % für diejenigen, die nach Hause entlassen wurden. Kinder, die nach Hause entlassen wurden, hatten eine signifikant verbesserte Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation (
P < 0,001), 6-Minuten-Gehstrecken (
P = 0,047) und niedrigere natriuretische Peptidspiegel im Gehirn (
P < 0,001). Nach dem Eingriff wurden 59 % der Kinder vollständig von ihrer Prostacyclin-Infusion entwöhnt (
P< 0,001). Zu den Risikofaktoren vor dem Eingriff für das Sterben im Krankenhaus nach dem Eingriff gehörten die Aufnahme auf der Intensivstation (Hazard Ratio
: 3,2;
P = 0,02), mechanische Beatmung (HR: 8,3;
P < 0,001) und extrakorporale Membranoxygenierung (HR: 10,7;
P < 0,001). SchlussfolgerungenEin Pulmonal-zu-Systemarterien-Shunt kann einem Kind mit schwerem PH eine signifikante klinische Besserung verschaffen, die sowohl dauerhaft als auch potenziell frei von einer kontinuierlichen Prostacyclin-Infusion ist. Das Fünf-Jahres-Überleben ist vergleichbar mit dem von Kindern, die sich einer Lungentransplantation wegen PH unterziehen. Kinder mit schwer dekompensierter Erkrankung, die eine aggressive Intensivpflege erfordern, sind keine guten Kandidaten für das Shunt-Verfahren.