Pulmonale Hypertonie bei Bindegewebserkrankungen

Die pulmonale arterielle Hypertonie ist eine bekannte Komplikation bei CTDs, insbesondere bei SSc. Zehn Prozent der SSc-Patienten entwickeln im Laufe des Lebens eine PAH. Die Diagnose von PAH ist jedoch eine Herausforderung, da SSc‐Patienten PAH der Gruppe 1, PH der Gruppe 2 als Folge einer Linksherzerkrankung (aufgrund einer Myokardfibrose), PH der Gruppe 3 als Folge einer interstitiellen Lungenerkrankung, PH der Gruppe 4 (CTEPH) und einen pulmonalen Venenverschluss haben können Krankheit oder eine Kombination, wie in der Tabelle gezeigt  2 .  1  ,  46  Obwohl die Zahl der Behandlungen auch für PAH-CTD zunimmt, bleibt die Sterblichkeit insbesondere bei SSc-PAH hoch, mit niedrigeren Überlebensraten und einer geringeren Ansprechrate der PAH-spezifischen Therapie im Vergleich zur idiopathischen PAH.  19 Bei CTDs im Allgemeinen leiden Patienten aufgrund ihrer Krankheit unter unterschiedlichen Einschränkungen und Morbiditäten und erleben häufig abwechselnde Perioden mit mehr und weniger Krankheitsaktivität, was zu Müdigkeit und reduzierter Belastungstoleranz führt. Infolgedessen veranlassen Beschwerden über konstitutionelle Symptome die Patienten nicht dazu, medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen. Es ist daher eine Herausforderung, eine PH bei Patienten mit CTDs frühzeitig zu diagnostizieren. Die Task Force des 6. Weltsymposiums über PH schlug vor, die hämodynamische Definition von PH zu ändern. Ein mittlerer PAP > 20 mm Hg und PVR ≥ 3 Woods Unit anstelle eines mittleren PAP ≥ 25 mm Hg.  1  ,  5  Obwohl Patienten mit grenzwertigem PAP (mittlerer PAP 21–24 mm Hg) keine PAH-spezifische Behandlung benötigten, empfahlen die ESC/ERS-Leitlinien von 2015 aufgrund eines höheren PAH-Risikos eine engmaschige Überwachung dieser Patienten, um eine mögliche Progression zu PH zu erkennen .  1  Viele Patienten mit Borderline-PAP haben ein leichtes Stadium der pulmonalen Vaskulopathie und ein erhöhtes Risiko, eine PH zu entwickeln.  47  ,  48  ,  49  ,  50  Bei SSc ist PAH als Komplikation mit hoher Prävalenz, später Diagnose und hoher Sterblichkeit bekannt. In den letzten zehn Jahren wurden Fortschritte bei Screening-Zwecken für PAH bei SSc, bei der Organisation von Expertenzentren für PAH und SSc und bei der Bedeutung eines frühen Beginns einer anfänglichen Kombinationstherapie erzielt.Ein weiterer herausfordernder Aspekt von PAH-CTD ist, dass Patienten häufig an einer Kombination verschiedener PH-Gruppen leiden, wie z. In klinischen Studien werden jedoch Patienten mit einer Kombination von Ursachen für PH ausgeschlossen, und daher ist die Behandlung dieser Patienten nicht evidenzbasiert. Unserer Meinung nach sollte das Hauptziel zukünftiger Forschung darauf abzielen, die Prognose in dieser gefährdeten Gruppe zu verbessern, indem man sich sowohl auf die Morbidität als auch auf die Mortalität konzentriert. Darüber hinaus könnten die translationale Forschung zu vaskulären Biomarkern und der Einsatz der Nagelfalzkapillaroskopie dazu beitragen, Patienten mit einem höheren Risiko für die Entwicklung von PAH zu definieren, und könnten personalisierte Screening-Programme ermöglichen.