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Nicht diagnostiziertes Scimitar-Syndrom verursacht im Erwachsenenalter pulmonale Hypertonie20. Januar 2022
=inheritAngeborene Defekte können im Säuglingsalter oft unentdeckt bleiben und zeigen sich im Erwachsenenalter. Darüber hinaus leben Kinder mit angeborenen kardiovaskulären Anomalien aufgrund von Fortschritten bei pädiatrischen kardiovaskulären Operationsmethoden, katheterbasierten Therapien und medizinischer Versorgung länger und werden möglicherweise häufiger in der medizinischen Praxis gesehen. Der partiell anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) ist eine häufige pränatale kardiovaskuläre Anomalie, die sich im Erwachsenenalter manifestieren kann. PAPVR ist in der Regel unbeabsichtigt, obwohl es gelegentlich zu größeren Shunts von der Lunge zum System und von links nach rechts sowie zu anderen angeborenen kardiovaskulären Anomalien führen kann, insbesondere bei bestimmten Erkrankungen wie dem hypogenetischen Lungensyndrom. =inheritDas hypogenetische Lungensyndrom, auch bekannt als pulmonales venolobares Syndrom und „Scimitar“-Syndrom, ist eine seltene angeborene Anomalie, gekennzeichnet durch PAPVR, das in die supradiaphragmatische oder infradiaphragmatische untere Hohlvene mündet, sowie eine hypoplastische rechte Lunge, ipsilaterale pulmonalarterielle Hypoplasie, Dextroposition von des Herzens und der systemischen arteriellen Blutversorgung der betroffenen Lunge, normalerweise kann sich das rechte hypogenetische Lungensyndrom sowohl in „infantiler“ als auch in „erwachsener“ Form manifestieren, und es ist gelegentlich mit anderen angeborenen kardiovaskulären Anomalien und Lungenanomalien verbunden, einschließlich ersterer Vorhofseptumdefekte, Aortenkoarktation und andere, und letztere einschließlich Hufeisenlunge, Lungensequestration und Lungenlappenanomalien.
