Warum Go for Green so wichtig ist und wie die Risiken für IPAH und CTD-PAH sind

dx.doi.org/10.1183/23120541.00854-2020

Deutsch: Frühzeitige Risikovorhersage bei idiopathischer versus Bindegewebserkrankung-assoziierter pulmonaler arterieller Hypertonie: Forderung nach einer verfeinerten Bewertung

Anmerkungen von mir: 
Dieser Artikel ist nichts für schwache Nerven. Wer also eh (noch) mit Ängsten nach der Diagnose kämpft sollte es eher vielleicht NICHT LESEN. 
Aber die Erkenntnisse, die in diesem Artikel veröffentlicht wurden, weisen darauf hin, dass das Risiko der mittleren Risikogruppe (gelbe Zone) nach den Ampel-Kritierien für PAH (siehe Leitlinien) unterschätzt wurden und eine Präzisierung angeregt wird. 

Weshalb ist das so wichtig für uns? Weil diese Veröffentlichung darauf hinweise, dass "Go for Green", die aktuelle Strategie (also alles versuchen in den Grünen Bereich zu kommen) sehr sehr sinnvoll ist. UND DASS GELB, also mittleres Risko KEINE KOMFORTZONE ist. 
Oft wird mit dem Start der 3. Therapie-Achse bei PAH (oder ggf. sogar einer vierter mit (noch) nicht zugelassenen aber mit recht guter Evidenz belegten Medikamenten) verzögert. Egal ob durch Patienten selbst, (eine IV-Therapie oder eine subkutane Dauerinfusion sind nicht angenehm, "wartungsintensiv" und einfach lästig und z.T. scherzhalft, etc. ) oder durch Umstände unterschiedlichster Art, wie COVID, falsch guter Einschätzung (ist ja nur gelb und nicht rot...) etc. 

Hier kann man ggf. durch Nachfragen oder auch frühzeitige Akzeptanz, der angebotenen Therapien, seine Chancen vermutlich sehr verbessern, die Bestie PAH in Schach zu halten, bis es hoffentlich  bald bessere Therapien gib, die Zeichen sprechen ja dafür. Aber bis dahin heißt es durchhalten! Und das bedeutet Risiken reduzieren!

ALSO GO FOR GREEN!!! 
Solange noch nicht alles ausgeschöpft ist, seht  zu dass ihr zumindest versucht, euch dorthin therapieren zu lassen. Fragen kostet nichts! Vielleicht gibt es auch Gründe, warum das im Einzelfall nicht geht, dann lasst sie euch halt erklären. Logisch auf Basis der aktuellen Leitlinien und dieses Berichtes, kann das nur die Konsequenz sein. 

VIEL GLÜCK!

Ach ja, und bevor alle Stricke reißen, kann vielleicht auch eine Lungentransplantation ein weg aus der ROTEN ZONE sein.
Listungsuntersuchungen werden manchmal erst mal vorsichtig angeboten, so jedenfalls meine Erfahrung, vielleicht so a la "mal ausloten wie Patient reagiert". 
Meine Erfahrung, von mir selbst und Beobachtung anderer ist: Es wird nicht zu früh oder leichtfertig erwähnt !!! Da es die Ultima Ratio ist. 
Ich selbst habe etwas lang gewartet und echt noch Glück gehabt, es war extrem knapp. (Ich wurde letztes Jahr transplantiert). Es war sehr sehr eng. 

Das ist meine persönliche Meinung. Es ist KEINE EMPFEHLUNG nur ein Aufzeigen von Möglichkeiten. 
SPRECHT MIT EUREM ARZT! Und fragt, welche Möglichkeiten es noch gibt, IN DIE GRÜNE ZONE zu KOMMEN. GO FOR GREEN eben.

Nun aber die Übersetzung des Abstracts, in dem IPAH und PAH bei Bindegewebserkrankungen verglichen werden. 

Originaltitel: Early risk prediction in idiopathic versus connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: call for a refined assessment

Zitat: "Trotz systematischer Vorsorgeuntersuchungen und verbesserter Behandlungsstrategien ist die Prognose von Patienten mit Bindegewebserkrankungen-assoziierter pulmonaler arterieller Hypertonie (CTD-PAH) im Vergleich zu Patienten mit idiopathischer/hereditärer pulmonaler arterieller Hypertonie (IPAH) nach wie vor schlechter. Unser Ziel war es, die Unterschiede in den klinischen Merkmalen, den Ergebnissen und der Leistungsfähigkeit des Risikostratifizierungsinstruments der European Society of Cardiology (ESC)/European Respiratory Society (ERS) in diesen Patientengruppen zu untersuchen. Diese retrospektive Analyse umfasste Patienten mit CTD-PAH (n=197, von denen 64 eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) hatten) oder IPAH (n=305), die im schwedischen PAH-Register (SPAHR) 2008-2019 erfasst waren. Die Patienten wurden zu Beginn der Studie gemäß der SPAHR-Gleichung" als Patienten mit niedrigem, mittlerem oder hohem Risiko eingestuft. Das Ein-Jahres-Überleben, stratifiziert nach PAH-Typ, wurde mittels Cox-proportionaler Regression untersucht. Bei Studienbeginn wiesen CTD-PAH-Patienten eine niedrigere Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid und ein niedrigeres Hämoglobin auf, gleichzeitig aber auch ein niedrigeres N-terminales Prohormon-hirnnatriuretisches Peptid (NT-proBNP), eine längere 6-Minuten-Gehstrecke, eine bessere Hämodynamik und häufiger ein Niedrigrisikoprofil. Es wurden keine Unterschiede zwischen den Gruppen in Bezug auf Alter, WHO-Funktionsklasse (WHO-FC) oder Nierenfunktion festgestellt. Die Einjahresüberlebensraten betrugen 75, 82 und 83 % bei Patienten mit CTD-PAH mit ILD, CTD-PAH ohne ILD und IPAH. Die 1-Jahres-Mortalitätsraten für die Gruppen mit niedrigem, mittlerem und hohem Risiko in der gesamten Kohorte lagen bei 0, 18 bzw. 34 % (p<0,001). Die entsprechenden Prozentsätze für CTD-PAH mit ILD, CTD-PAH ohne ILD und IPAH-Patienten waren: 0, 26, 67 % (p=0,008); 0, 19, 39 % (p=0,004); bzw. 0, 16, 29 % (p=0,001). Das ESC/ERS-Risikobewertungsinstrument identifizierte Patienten mit niedrigem Risiko, unterschätzte jedoch die 1-Jahres-Mortalität von CTD-PAH- und IPAH-Patienten, die bei der Diagnose als Patienten mit mittlerem Risiko eingestuft wurden."

Von Klara Hjalmarsson et. Al. , Lund Universität

• July 2021
• ERJ Open Research 7(3):00854-2020

• DOI: 
• 10.1183/23120541.00854-2020

• License
• CC BY-NC 4.0