Liebe Patienten, Angehörige und Freunde, liebe Leser,

die folgenden Ausführungen sind nach besten Wissen und Gewissen niedergeschrieben. Wir geben Erfahrungen weiter, die wir über Jahre als Patienten gemacht haben.

Dieser PH Guide soll Euch als roter Faden dienen. Redet mit Euren Ärzten, hinterfragt, seid neugierig und informiert Euch.

 

Empfehlung: Lasst Euch in einem ausgewiesen PH-Zentrum behandeln nur dort hat man die fachliche Kompetenz und die Erfahrung eine so hochkomplexe Seltene Erkrankung wie die Pulmonale Hypertonie adäquat zu behandeln!

 

Kliniken und ambulante Zentren für PH

 

Konkrete Klinik- bzw. Zentren Empfehlungen aus Patientenerfahrungen bekommt Ihr direkt bei uns in der Gruppe

 

siehe Startseite

 

Homepage

 

Als Anhaltspunkte für ausreichende Erfahrung an einer Klinik oder einem Zentrum nennen die Europäischen Leitlinien folgende Kriterien für ein PH-Experten-Zentrum:

  • An dem Zentrum sind mindestens zwei spezialisierte Ärzte oder Ärztinnen (in der Regel Pneumologen und/oder Kardiologen) und zwei spezialisierte Pflegekräfte im Ambulanzbereich.
  • Eine Betreuung inklusive Intensivversorgung mit PH-Expertise ist rund um die Uhr gewährleistet.
  • Das Zentrum hat Zugang zu Echokardiografie, Nuklearmedizin und Radiologie mit PH–Expertise.
  • Fachkräfte für psychologische und soziale Betreuung stehen zur Verfügung.
  • Eine Kooperation mit klinischen Programmen, genetischer Untersuchung oder etwa einem Zentrum für angeborene Herzfehler ist vorhanden oder etabliert.
  • Das Zentrum beteiligt sich an klinischen Studien für PH.
  • Es hat Erfahrung mit den zur Verfügung stehenden Lungenhochdruck-Medikamenten und
  • arbeitet mit Patienten-Selbsthilfeorganisationen zusammen.

 

Unser PH-Guide Go for green versucht alle Facetten des Lebens mit PH zu berücksichtigen.

 

Patienten?

Die Verantwortung für sich mit  der Krankheit zu übernehmen macht einen agierend und nicht erduldend, was der ursprüngliche Sinn des Wortes "Patient" eigentlich bedeutet. Man bekommt das Gefühl selbst was tun zu können, selbstbestimmt und selbstbewusst mit dem Dämon PH umzugehen.

Patientenkompetenz, Eigenverantwortung, Wissen über Zusammenhänge macht es uns Patienten möglich an der Behandlung mitzuwirken, zusammen mit dem  Fachwissen und der Erfahrung der medizinischen Profis kann man so das Optimum an Lebensqualität und Lebenszeit herauszuholen.

 

1. Kennt Ihr die Leitlinien für Pulmonale Hypertonie und die Ampeltabelle (Risikostratifizierung)?

 

Leitlinien für Pulmonale Hypertonie

"Medizinische Leitlinien sind systematisch entwickelte Feststellungen, die Ärzte, Zahnärzte, Angehörige anderer Gesundheitsberufe und Patienten bei ihren Entscheidungen über die angemessene Gesundheitsversorgung unter spezifischen klinischen Umständen unterstützen sollen." Wikipedia

 

Die Leitlinien werden herausgegeben von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. und

Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)
 

Ihr könnt also selbst nachschlagen und erfahren was besonders wichtig ist in Bezug auf Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrollen bei der Pulmonalen Hypertonie.

 

Leitlinien PH /Erwachsene

Leitlinien für Kinder

 

Risikostratifizierung (Ampeltabelle)

"Im übrigen glaube ich nur an die Statistik, die ich selbst gefälscht habe."
Bischof Otto Dibelius

Besonders interessant für uns ist die Risikostratifizierungtabelle  oder einfach Ampeltabelle, die uns aufzeigt, wo wir anhand der verschiedenen Werte aus Rechtsherzkatheter, Echo, 6 Minuten Gehtest usw. stehen.

Die Werte zeigen nicht unbedingt das subjektive Empfinden. Daher ist es ja so wichtig, diese zu kennen und sich nicht zu überanstrengen.

Denn jeder Sauerstoffmangel kann die PH verschlimmern.

Tragt Eure Werte in eine eigene Risikostratifizierungstabelle ein, so behaltet Ihr den Überblick.

 

Gegliedert wie eine Ampel, grün für die besten Überlebenschancen und rot für die schlechtesten. Bild aus den Leitlinien für Erwachsene.

 

Aus den Leitlinien 2022

"Für die Risikostratifizierung bei Diagnosestellung wird die Verwendung des Drei-
Strata-Modells empfohlen, bei dem so viele Faktoren wie möglich berücksichtigt
werden (Tabelle 12), wobei der Schwerpunkt auf der Art der Erkrankung, der
WHO-FC, der 6-Minuten-Gehstrecke, den natriuretischen Peptiden (BNP, NT-
proBNP) und der Hämodynamik liegt. Während des weiteren Verlaufs wird das
Vier-Strata-Modell (Tabelle 13) als basales Instrument zur Risikostratifizierung
empfohlen. Jedoch sollten bei Bedarf zusätzliche Variablen berücksichtigt wer-
den, insbesondere die Bildgebung des rechten Herzens und die Hämodynamik. In
jedem Stadium sollten auch individuelle Faktoren wie Alter, Geschlecht, Art der
Erkrankung, Komorbiditäten und Nierenfunktion mitberücksichtigt werden."

 

 

 

Eine Risikoabschätzung nach sechs Monaten mit einem neuen orangen Feld hilft sicher besser, das Risiko einzuschätzen.

 

Wir sind Individuen, PH ist so unterschiedlich, dass konkrete Vorhersagen der Überlebenszeit  nicht möglich sind.

Setzt alles daran stets im grünen Bereich zu sein. Wisst selbst, wo Ihr steht, kennt Eure Werte und sprecht offen mit Euren PH-Facharzt, der zusammen mit Euch die Therapieoptionen abwägt.

 

"Hit hard and early" ist die Devise bei PH auch zunehmend in Deutschland. Eine Kombinationstherapie ist state of the art.

Kombinationstherapie

Lungeninformationsdienst, PH, Hintergründe

CME-Kurs, Risikoadaptiertes Management der PAH

 

Go for green!

 

Die Tabelle im Detail

Klinische Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz

  • Wassereinlagerungen (Ödeme) an den Beinen, aber auch im Bauch (Aszites) und im Oberkörper
  • gestaute Halsvenen, manchmal pulsieren sie sogar durch den erhöhten Druck
  • häufiges nächtliches Wasserlassen (Nykturie)
  • blaue Lippen, bläuliche Finger-und Fußnägel (Zyanose)
  • schneller Puls (Tachcardie)
  • Erschöpfung, Müdigkeit (Fatigue)
  • trockener Husten
  • Luftnot (Dyspnoe)

Auswirkungen der PH und der Rechtsherzinsuffizienz 

Systemische Auswirkungen von PH

 

Progression der Symptome

bedeutet Fortschreiten der Erkrankung, geschieht dies langsam oder schnell?

 

Synkopen

Eine Synkope ist eine kurze Ohnmacht. Bei PH bedingt durch kurzfristige Überlastung des Herzens.
"Bei Fortschreiten der Erkrankung nehmen die Beschwerden zu, und weitere Symptome können hinzukommen, unter anderem Dyspnoe beim Bücken (Bendopnoe) und Synkopen, letztere vor allem während beziehungsweise unmittelbar nach körperlicher Belastung. Gehäufte Synkopen schon bei geringer körperlicher Aktivität sind bei Patienten mit pulmonaler Hypertonie ein gravierendes Warnzeichen, das auf einen unmittelbar lebensbedrohlichen Zustand hinweist und mit einem hohen Sterblichkeitsrisiko assoziiert ist. Bei kardialer Dekompensation kommt es zum Anstieg der rechtskardialen Füllungsdrucke mit der typischen Trias Halsvenenstauung, Aszites und Ödeme."

aus

Pulmonale Hypertonie, Ärzteblatt

 

WHO Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie  in Anlehnung an die NYHA KlassifikationKlasse

Klassen oder Stadien

 

 

Diese NYHA  oder auch WHO Klassifikation ist nicht zu verwechseln mit der Einteilung nach Nizza der unterschiedlichen Formen , Ursachen der PH.

 

Nach ihrer Ätiologie wird die pulmonale Hypertonie in fünf Klassen eingeteilt:[14]

1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)

1.1 Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)
1.2 Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH), auch familiäre pulmonale Hypertonie (FPAH) genannt
1.2.1 BMPR2–Fehlfunktion (Fehlfunktion eines Gens vom Chromosom 2 beim Menschen)
1.2.2 ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie) – Fehlfunktion
1.2.3 Unbekannt
1.3 Arzneimittel- und toxininduzierte PAH (DPAH)
1.4 Assoziierte pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei folgenden Grunderkrankungen:
1.4.1 Kollagenosen
1.4.2 HIV-Infektion
1.4.3 portaler Hypertonie
1.4.4 angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
1.4.5 Bilharziose
1.5 Pulmonale venookklusive Erkrankung PVOD (engl.) und/oder pulmonalkapilläre Hämangiomatose (PCH)
1.6 Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen der linken Herzhälfte

2.1 Systolische Dysfunktion
2.2 Diastolische Dysfunktion
2.3 Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
2.4 angeborene/erworbene Linksherz-Einfluss-/Ausflusstrakt-Obstruktionen und angeborene Kardiomyopathien

3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung oder Hypoxie

3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
3.2 interstitielle Lungenerkrankung
3.3 andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
3.4 Schlafapnoe-Syndrom
3.5 Alveoläre Hypoventilation
3.6 Chronische Höhenkrankheit
3.7 Anlagebedingte Fehlbildungen

4. Pulmonale Hypertonie aufgrund Pulmonalarterien-Obstruktionen

4.1 CTEPH
4.2 Andere Pulmonalarterien-Obstruktionen

5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen

5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen
5.2 Systemische und metabolische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose, Neurofibromatose, Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher
5.3 Andere Erkrankungen: chronische Niereninsuffizienz mit oder ohne Hämodialyse, fibrosierende Mediastinitis
5.4 Komplexe angeborene Herzerkrankungen

ad 1.: Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH): Die selten auftretende primäre oder idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (Inzidenz 4 : 1.000.000/Jahr)[15] stellt im Gegensatz zur sekundären pulmonalen Hypertonie keine Komplikation einer anderen Grunderkrankung dar. Für sie kann häufig keine Ursache gefunden werden. Die Prognose bei der PAH ist eher schlecht.

Quelle: Wikipedia

 

 

Sechs Minuten Gehtest, 6minW

Der 6-Minuten-Gehtest ist ein Leistungstest, wo man insbesonders seine eigenen Leistungen vergleichen kann. Um im grünen Bereich der Risikostratifizierungstabelle zu sein, sollte man mindestens 440 m schaffen.

Diese festgesetzten Werte sind Richtwerte, es gibt viele Einflussfaktoren, warum der Gehtest schlechter ausfällt, z.B. wenn man diverse Vorerkrankungen des Bewegungsapparates mitbringt.

Die Gehstrecke wird in Metern erfasst, zudem werden folgende Vitalparameter erhoben

  • Pulsfrequenz
  • Sauerstoffsättigung (SpO2) (Wert, der beschreibt welcher Anteil des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff) im Blut mit Sauerstoff beladen ist und eine Aussage über die Effektivität der Sauerstoffaufnahme durch die Lunge zulässt.)
  • Blutdruck
  • Blutgase
  • Borgskala

Die Borg-Skala ist ein Bewertungsverfahren zur Evaluation des Schweregrads einer Dyspnoe.

Lungeninformationsdienst 6minW

Das Deutsche Zentrum für Herzkreislaufforschung hat dazu Kriterien und Abläufe definiert.

DZHK 6minW

Berechnung der Gehtstrecke

6MWD (m) = 218 + (5,14 x Größe [cm] - 5,32 x Alter [Jahre]) - (1,8 x Gewicht [kg] + 51,31 x Geschlecht [Frauen: 0; Männer: 1])

 

Kardiopulmonaler Belastungstest, Spiroergometrie

diagnostisches Verfahren bei dem durch Messung von Atemgasen während körperlicher Belastung die Reaktion von Herz, Kreislauf, Atmung und Stoffwechsel sowie die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit qualitativ und quantitativ untersucht wird. Entweder auf dem Fahrrad oder auf dem Laufband mit EKG, Maske oder Mundstück.
 

dazu direkt mal eine Buchempfehlung

Spiroergometrie bei Patienten mit Pulmonaler Hypertonie, Dr. Dumitrescu

In der Ampeltabelle sind aus der Spiroergometrie zwei Parameter hervorgehoben:

VO2

Bei der VO2max handelt es sich um die maximale Sauerstoffmenge, die ein Mensch unter Belastung aufnehmen kann.

Sie ist ein direktes Maß für den aeroben Energieumsatz. Ein guter bzw. hoher VO2max Wert ist zwar nicht der Beweis für eine gute Ausdauerleistung, jedoch die Basis dafür.

Die VO2max wird in Litern pro Minute gemessen und beträgt bei Untrainierten ca. 3-3,5 l/min, bei Ausdauertrainierten ca. 5-6 l/min. Auf Grund der unterschiedlichen Körperwerte der Athleten (Gewicht, Größe) lassen sich die individuellen Werte aber nur bedingt interpersonell vergleichen. Zur besseren Vergleichbarkeit erfolgt daher eine Normierung auf das Körpergewicht. Man spricht von relativer maximaler Sauerstoffaufnahme (ml/min/kg). Sie liegt im Mittel bei ca. 35-40 ml/min/kg. Hochleistungssportler (männlich) erreichen Werte von bis zu 80-90 ml/min/kg.

Bei 15ml/min/kg liegt man im grünen Bereich, was ca. 65% des Normalwerts entspricht.

VE CO2 Slope

die Menge an Luft die man einatmen muss , um einen Liter Kohlendioxid ab zu atmen.
 
 
 
 
 

BNP, NT pro BNP Plasmaspiegel

Ein Laborwert der Auskunft geben kann, wie gestresst das Herz ist.

Biomarker: NTproBNP, BNP

 

 

Bildgebung, Echokardiografie (Echo) und Cardio MRT (cMRT)

CME Kurs Echo bei PH

 

 Größe des rechten Vorhofs, rechtes Atrium (RA)

Durch den erhöhten Druck im Lungenkreislauf muss das rechte Herz, welches das  sauerstoffarme Blut aus dem Körper in die Lunge pumpt, sich vermehrt anstrengen, infolge dessen wird es dicker (Hypertrophie, die Herzwände verdicken sich) und größer (Dilatation).

 

 Perikarderguss

Ein Perikarderguss ist eine Flüssigkeitsansammlung rund ums Herz und entsteht durch den erhöhten Druck im rechten Herzen

 

Hämodynamik

bestimmt im Rechtherzkatheter oder auch Echo

Rechts Atrialer Druck RAP

der Druck im rechten Vorhof

 

Cardiac Index, Herzindex

ist ein Parameter der Herzleistung und wird errechnet

Herzminutenvolumen in l/min  : Körperoberlfäche in Quadratmetern

 

SgvO2, gemischt venöse Sättigung

wird normalerweise in der Pulmonalisarterie bestimmt, dort wo das Blut aus den Organen über die Vena cava superior und inferior zurück zum rechten Herzen gelangt. Anhand der Werte kann man auf die Gewebeoxigenierung schließen.

 

Umfassende Fortbildung zur PH mit all den hier genannten Punkten in anschaulichster Weise.

Lungenhochdruck, CME Fortbildung

 

ds

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