03. Februar 2019
PVOD, die seltenste Form der Pulmonalen Hypertonie seit sechs Jahren erfolgreich mit Imatinib behandelt
Link The Tohoku Journal of Experimental Medicine
"Die ulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) ist eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie (PH). Die Prognose für PVOD-Patienten ist nach wie vor schlecht, da es noch keine wirksame medizinische Therapie gibt. Imatinib ist ein Tyrosinkinase-Hemmer, der spezifisch für den von Blutplättchen abgeleiteten Wachstumsfaktorrezeptor ist und als Behandlungsoption für die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) erwartet wird. Vor kurzem wurde berichtet, dass Imatinib die Funktionsfähigkeit eines Patienten mit PVOD verbessert hat. Wir berichten hier von einem Patienten mit Verdacht auf PVOD, der erfolgreich mit Imatinib behandelt wurde und 6 Jahre nach der Diagnose am Leben ist. Eine 57-jährige Frau wurde wegen schwerer Dyspnoe in ein Krankenhaus eingeliefert. Die Echokardiographie deutete auf das Vorhandensein von PH hin, da der Druckgradient der tricuspidalen Regurgitation erhöht war. Der Patient wurde dann wegen Fieber und zunehmender Dyspnoe vorzeitig mit einem Krankenwagen in unser Krankenhaus gebracht. Da die Patientin keine Linksherzerkrankung hatte, diagnostizierten wir, dass sie PAH im Zusammenhang mit schwerer Rechtsherzinsuffizienz hatte. Wir begannen sofort mit der Behandlung mit Stickstoffmonoxid (NO) wegen ihrer schweren Hypoxie, was jedoch ein Lungenödem verursachte. Wir vermuteten PVOD aus CT-Merkmalen und Lungenödemen nach einer PAK-gerichteten Vasodilatatortherapie und begannen dann mit der oralen Imatinib-Behandlung. Als Reaktion auf Imatinib verbesserte sich ihr Lungenödem allmählich. Seitdem ist der Patient seit 6 Jahren am Leben mit Imatinib- und Lungengefäßerweiterern. Die Lungentransplantation ist derzeit die einzige wirksame Therapie für PVOD mit begrenzter Verfügbarkeit. Wir schlagen daher vor, dass Imatinib eine Behandlungsoption für PVOD und eine Brücke zur Lungentransplantation sein kann."
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Frühere Studie an Patienten mit PVOD (Pulmonale veno-okklusive Desease) und PCH ( Pulmonale kapilläre Hämangiomatose)
"Imatinib verbesserte die Trainingskapazität, die Hämodynamik und das Überleben bei Patienten mit PVOD/PCH. Bei Patienten mit PVOD/PCH, für die keine wirksame medizinische Therapie zur Verfügung steht, könnte Imatinib als Brücke zur Lungentransplantation dienen und zu einer potenziellen Therapieoption werden, um ihr Überleben zu verbessern."
Was ist Imatinib?